A cisztás fibrózis egy gyakori monogén betegség, amely több szervi megnyilvánulással rendelkezik. A 20. század utolsó éveiben mind a gyermekek, mind a felnőttek körében a cisztás fibrózisban szenvedő betegek száma jelentősen nőtt, ami azt jelzi, hogy a gyermekkori halálos betegségből a felnőttek krónikus patológiájává alakul át.
A betegség alapja a hasnyálmirigy szisztémás fibrózisa. Ez egy örökletes betegség, amely az exokrin mirigyek széles körű károsodásával (faggyú, verejték), a hasnyálmirigy cisztás degenerációjával, a bélmirigyek és a légzőrendszerek által okozott elváltozások következtében, viszkózus szekréciója miatt. A betegség oka a kromoszóma gén változása.
1989-ben azonosították a fehérje képződéséért felelős gént, a cisztás fibrózis szabályozóját. Ez a fehérje szabályozza az exokrin mirigyek elválasztó csatornáit lebegő sejtek elektrolitjainak szállítását. A betegség kialakulásának mechanizmusában fontos a nátrium- és klórtartalom növelése az izzadófolyadékban, a betegségre jellemző, hogy a hörgők nyálkahártyái által kiváltott köpet fokozott viszkozitása, fájdalmas köhögés, nehezen elkülöníthető viszkózus köpetsel. Kisgyermekeknél a tüdő parenchima (tüdőgyulladás), amely hosszan tartó kurzussal jár, gyorsan részt vesz a folyamatban, és a betegség első megnyilvánulása az élet 2-3. A diffúz bronchitis, visszatérő, gyakran hosszan tartó tüdőgyulladás által okozott gyulladásos változások gyorsan krónikusak, fokozatosan kialakulnak a pneumosclerosis és a bronchiectasis.
Orvosi események
A hörgők szekréciójának viszkozitásának és hatékony kiürülésének csökkentése érdekében fizikai, kémiai és műszeres módszerek kombinációja, beleértve a masszázst, az aeroszolos inhalációkat, a só-alkáli keverékeket, mint a salbutamol, a doriase alfa, a lipáz, az acetil-cisztein és, ha szükséges, antibiotikumok. Azonban minden gyógyszer csak tünetekkel jár. A betegek átlagos túlélése 29 éves.
fitoterápia
A gyógynövények javítják a vastag köpet elválasztását (elhagyja az anya-mostohaanyát, mocsári mályvacukrot), a hasnyálmirigy munkáját (elecampane, pitypang, búzafű kúszás), csökkenti és megakadályozza a másodlagos fertőzés (eukaliptusz, körömvirág, nyír) hozzáadását, növeli az immunitást Eleutherococcus, Rhodiola rosea).
Bizonyos reményeket helyezünk a szinkupretre, az elekasolra, a fitohóra, a bekunis fényre.
Az esszenciális olajok fitoinhalációk formájában is segítenek: hyssop, bazsalikom, levendula, citrál.
Cisztás fibrózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
A cisztás fibrózis egy súlyos, örökletes krónikus betegség, amely olyan fehérje-mutáció következtében lép fel, amely részt vesz a kloridionok mozgásában a sejtmembránon keresztül, ami külső szekréciós mirigyek kiválasztását eredményezi, amelyek izzadságot és nyálkát termelnek. Nem lehet alábecsülni a nyálka emberi testben betöltött szerepét: hidratálja és védi a szerveket a kórokozó baktériumok által történő kiszáradástól és fertőzésektől. Így a nyálka termelésének megsértése megfosztja a személyt az egyik legfontosabb mechanikai akadálytól. A cisztás fibrózis gyógyíthatatlan és elkerülhetetlenül a belső szervek aktivitásának súlyos megsértéséhez vezet.
Mit jelent a „cisztás fibrózis” kifejezés, ha azt a részeihez hasítják? „Mukus” a nyálka, a „viscidus” viszkózus, amely teljes mértékben megfelel a betegség lényegének. A hasnyálmirigyben és a hörgőkben erős, ragadós nyálka keletkezik, szó szerint „eltömődik”, eltömíti őket. A patkánynyálkahártya kedvező tenyésztési területe a patogén baktériumoknak. A gasztrointesztinális traktus, a paranasalis sinusok, a vesék és a teljes urogenitális traktus szintén érintett.
A cisztás fibrózis okai és mechanizmusa
A cisztás fibrózis egy genetikai betegség, amelyet a 7. kromoszóma mutációja okoz. Ez a kromoszóma felelős egy olyan fehérje szintéziséért, amely szabályozza a klórionok mozgását a membránon keresztül. A betegség következtében a klór nem hagyja el a sejtet, nagy mennyiségben felhalmozódik benne. És akkor - mint egy mese: „nagymama nagypapa, nagypapa a fehérrépa számára…”. Csak ez a mese - „szerencsétlen véggel” (c). A klór a nátriumionokat vonzza, és mögöttük a víz belép a sejtbe. Ez a víz katasztrofális, és nincs elegendő nyálka ahhoz, hogy a szükséges következetességet biztosítsa. Elveszíti tulajdonságait, és már nem tudja ellátni azokat a funkciókat, amelyekkel a természet elnyerte.
A betegség kialakulásának további mechanizmusa a következő. A nyálka, amely a hörgőfában stagnál, már nem tisztítja meg a környezetszennyező anyagokat (por, füst, káros gázok). Ott a hörgőkben minden mikrobiális „riffraff” fertőzést és gyulladásos reakciót is késleltet.
A gyulladást a bronchialis epithelium szerkezetének megsértése követi, amely a fő "ascenizációs" funkciókkal rendelkezik. Az ugyanazon epitélium által a hörgők lumenébe szekretált védő immunglobulin fehérjék mennyisége csökken. A mikroorganizmusok időben "aláássák" a rugalmas hörgőcsontot, amellyel kapcsolatban a hörgők leesnek és keskenyek, ami hozzájárul a nyálka stagnálásához és a baktériumok szaporodásához.
És mi történik az emésztőrendszerben? A hasnyálmirigy egy vastag nyálkát is szekretál, amely elzárja a csatornáinak lumenét. Az enzimek nem jutnak be a belekbe, ami az élelmiszerek felszívódását eredményezi. A gyermek fizikai fejlődése lelassul, az intellektuális képességek csökkennek.
A cisztás fibrózis tünetei
A betegség fokozatosan kezdődik. Idővel a lavina tünetei nőnek, és a kóros folyamat krónikusvá válik.
A cisztás fibrózis első jelei akkor láthatók, amikor a gyermek eléri a hat hónapot. Ebben az életkorban az anyatej megszűnik az egyetlen táplálékforrás a gyermek számára, és azok az immunsejtek, amelyeket az anyatej tejjel adtak át, megállítják a baba védelmét a kórokozó mikroorganizmusoktól. A nyálka sztátája, bakteriális fertőzéssel párosulva, és az első tüneteket okozza:
- korlátozott mennyiségű viszkózus köpetből származó, termelékeny, legyengítő köhögés;
- légszomj;
- kék bőr;
- talán a hőmérséklet enyhe növekedése;
Idővel a hypoxia késlelteti a gyermek fizikai fejlődését, a testsúly lassabban nő, a gyermek lassú, apatikus.
A fertőzés terjedése a tüdőben (lényegében tüdőgyulladás) új klinikai képeket ad:
- lázas hőmérséklet;
- súlyos köhögés bőséges gennyes köpetrel;
- mérgezés tünetei (fejfájás, szédülés, hányinger, hányás)
A krónikus patológiás folyamatok megerősítése a tüdőben az ujjak kialakulása a "dobbotok" típusára (lekerekített hegyekkel), és a körmök domborúak, hasonlítanak az óraüvegekhez. A krónikus tüdőbetegségek elengedhetetlen tulajdonsága, amely a hipoxia, elkerülhetetlenül a szív- és érrendszer megszakadásához vezet. A szív nem rendelkezik elegendő erővel a normális véráramlás megszervezéséhez a beteg tüdőben. A szívelégtelenség tünetei kialakulnak.
A hasnyálmirigy veresége krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és minden kísérő tünet formájában jelentkezik.
A cisztás fibrózis egyéb tünetei közül az alábbiakat kell megjegyezni:
- egy hordó mellkasának kialakulása;
- száraz bőr, rugalmasságvesztés;
- törékenység és hajhullás.
A cisztás fibrózis diagnózisa
A cisztás fibrózis diagnosztizálása a gyökerekből indul ki: minden családbetegségről információkat gyűjtöttek, hogy a rokonok cisztás fibrózis tüneteit mutatják-e, mit jellemeztek, milyen mértékben nyilvánulnak meg. A DNS genetikai vizsgálata (ideális esetben a jövőbeni anyákban) hibás gén jelenlétére vagy hiányára történik. Ha van ilyen, a jövőbeli szülőket figyelmeztetni kell a lehetséges következményekre.
A mucovoscidosis esetében kifejlesztették egy speciális izzadási próbát, amely a páciens verejtékében a nátrium- és kloridionok tartalmának meghatározását jelenti a pilokarpin előzetes beadása után. Ez utóbbi stimulálja a nyálka és a verejték termelését a külső szekrécióban. Lehetséges feltételezni, hogy a cisztás fibrózis klórkoncentrációban van jelen a páciens izzadságában, 60 mmol / l felett.
A verejtékvizsgálat után laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a köpet, széklet, vér, a hörgők endoszkópos vizsgálata, a spirográfiai vizsgálat, a nyombél intubációja a hasnyálmirigy szekrécióval és további vizsgálata az aktív enzimek jelenlétére.
Cisztás fibrózis kezelés
A cisztás fibrózis kezelése elsősorban nem a betegség megszabadulásáról van szó (ez irreális), hanem annak lefolyása. Ugyanakkor az aktív terápiás intézkedések (a betegség akut fázisában) folyamatosan váltakoznak a megelőzéssel (a remissziós fázisban). Ez a taktika lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását.
A cisztás fibrózis kezelése a következő célokat szolgálja:
- a hörgők időszakos tisztítása a felgyülemlett vastag nyálkából;
- a hörgők fertőtlenítése patogén baktériumokból;
- immunitás erősítése.
A hörgők nyálkait fizikai gyakorlatok (sport, tánc, lélegző gyakorlatok) és farmakológiai szerek (mucolytics-ok) segítségével távolítják el.
A fertőzések leküzdése érdekében olyan antibiotikumok használata, amelyek hatásai széleskörű antimikrobiális hatókörben terjednek (cefalosporinok, makrolidok, légző fluorokinolonok).
A krónikus fertőzés okozta légutak duzzanatának csökkentése érdekében inhalált kortikoszteroidok alkalmazása (beclametazon, flutikazon).
Súlyos esetekben az oxigénterápia maszkolt oxigénnel történik.
A tüdőben levő légvezetést és gázcserét fizioterápiával (a mellkas felmelegítésével) javíthatjuk.
Amint már említettük, a betegség hátrányosan befolyásolja az élelmiszer emészthetőségét. Az emésztőrendszer optimalizálása érdekében az étrendhez több magas kalóriatartalmú (hús, tojás, tejföl, sajt) termékek kerülnek forgalomba, és az enzimkészítmények (creon, ünnepi stb.) Is bevezetésre kerülnek.
Összefoglalva, szeretnék bemutatni egy kicsit egészséges optimizmusot: a betegség kimenetelének egyértelműen kedvezőtlen prognózisa ellenére, a kezelés kezdete és a cisztás fibrózisban szenvedő beteg minden orvosi ajánlásának alapos betartása, nagyon reális a 45-50 éves korig élni. Bizonyos remények az elmúlt években adnak és vezetnek be a műtéti módszert a cisztás fibrózis kezelésére, amely a tüdő transzplantációja (mindkét lebeny). És ebben az évben a cisztás fibrózisban szenvedő páciens tüdőtranszplantációjára is sor került Oroszországban, ami valóban az év igazi eseménye volt.
Népi jogorvoslatok a cisztás fibrózisra
A cisztás fibrózis súlyos, genetikai, valamint örökletes betegség, amelyben előfordul, és szöveti károsodást okoz. Ez a betegség megzavarja a munkát, és elpusztítja az exokrin mirigyek megfelelő aktivitását, majd emésztési zavar, a rendszer és a légzőrendszer.
A tüdő elváltozások fő tünetei.
A tüdőforma első tünetei a jelentős gyengeség, a bőr bőségessége, súlyvesztés (még megfelelő táplálkozással és étvágygal is). Ezt köhögés követi, amely fokozatosan növekszik és fokozódik. Tulajdonság szerint hasonlít a köhögéshez. Ezt a köhögést köpet is kíséri, és néhány nyálkában ürül ki.
Ez a vastag pimasz nyálkahártyát termel, eltömíti a hörgőket, ezt követi az emphysema kialakulása. A teljes hörgő elzáródás esetén atelektáz képződik. Kisgyermekek, egyének gyorsan részt vesznek a patológiában. A tüdőgyulladás veszélyes és súlyos formáját képezhetik.
A pneumonia krónikus lehet, magas lázzal járhat. Itt követi a nátrium, valamint a teljes testből származó klórveszteség kockázatát, a pulmonalis elégtelenség kialakulását, a szívelégtelenséget.
Sokan megváltoztathatják a megjelenést. A bőr földes árnyalatot kap, a végtagok kékre válhatnak. A dyspnea általában előfordul, a mellkas formája egy sejt, az ujjak vége deformálódik, a mozgások aktivitása csökken, és a deformáció a mellkas ék alakú alakjában jelentkezik.
A cisztás fibrózis bél formájának fő tünetei.
Ez a fajta betegség az emésztőrendszerben titkos hiányosságként jelentkezik. A fehérjék, szénhidrátok, zsírok hibás vagy elégtelen hasítása és felszívódása jön létre. A bélben zavaros folyamat következik be, és nagyon magas toxicitású végtermékek keletkeznek. Ez a gáz felhalmozódásához és puffadásához vezet.
A széklet gyakrabban fordul elő, a polyfecal a bélmozgások teljes általános gyakoriságának rendellenes növekedésével jár, akár 8-szor is. A gyermeknek, aki elkezdett menni a potba, lehet egy bélcsepp. Sok embert meg fognak kínozni a szájszárazság, a nyál viszkózus lesz.
Nehéz lesz rágni az ételt, különösen száraz jellegű. Az első hónapban megnőtt az étvágy. Ennek ellenére a hypotrophia és a polihypovitaminózis gyors fejlődése tapasztalható. Csökken az izmok hangereje, rugalmassága és rugalmassága.
Kezdje a fájdalmat a hason belüli fájdalomtól eltérő természetű, légzés, izomfájdalommal köhögés, fájdalom a jobb hypochondriumban. Ha fájdalom van az epigasztriás régióban, ezt a hasnyálmirigy vagy a nyombélfekély problémája jelzi.
A szövődmények intesztinális obstrukcióban, urolitiasisban, a pyelonefritisz másodlagos formájában és diszacharidázhiányban, a cukorbetegségben, a hipoproteinémia kialakulásában jelentkeznek.
A cisztás fibrózis népi jogorvoslati kezelése
Ez a kezelés kizárólag a test fenntartására és a betegség egyes tüneteinek enyhítésére irányul. Az ilyen kezelés hosszú ideig tarthat, és a nemzeti elbánás során a következő lépéseket és szabályokat tartsa be:
1). Nagyon fontos, hogy folyamatosan megtisztítsuk a vastag nyálkahártya hörgőit (egy külön cikk a hörgők népi kezeléséről HERE).
2). Tartsa meg a megfelelő védettségi szintet, figyelje meg a diéta helyes módját és fogyasztjon megfelelő tápanyagokat tartalmazó élelmiszert.
3). Próbálja meg megakadályozni a baktériumok terjedését és gyors szaporodását a hörgőkben.
4). A stressz megszüntetése, bármely súlyos depresszió, szigorúan kövesse az illetékes orvos ajánlásait.
5). Javítsa meg az emésztés zavarát és javítsa az élelmiszer felszívódását, egyensúlyba hozza az étrendet, és ne felejtse el a magas kalóriatartalmú ételeket (különösen a tojást, a sajtot, a tejfölt).
6). A gyermekek kötelesek egy otolaringológus által végzett kvalitatív vizsgálatot elvégezni, hogy kizárják a rhinitist, a gyermekek szinuszitját, a gyermek és más légzőszervi megbetegedések adenoidjait.
A népi jogorvoslatok cisztás fibrózis kezelése.
Ha a tüdőbetegségek és a hörgők súlyos problémája van, akkor kívánatos a saját immunitásának megerősítése. Az immunitás legfőbb forrása a természetes csipkebogyó, a kedvező tea menta, a melissa, a hárs, és az Echinacea vezetői ebben a kérdésben.
Szükséges a C-vitamin térfogat-adagolása, amely leginkább a dogróz, a ribizli, a gránátalma, a kiwi és a sok citrusfélék esetében található. Használja ki a méhészet termékeit, amelyek a tüdőgyulladást és a hörghurut kezelhetik.
A leghatékonyabb a pollen, a tea, ezzel a természetes mézzel együtt, és ezt a propolist öblíteni. A burgonya belélegzéseit egyenruhájukban, vagy menta vagy kamilla infúzióját is használják néhány csepp eukaliptuszolaj hozzáadásával.
Néhány orvos azt javasolja, hogy esténként telepítsen egy különleges süteményt, amely a mellkason és a háton található. Készítsen sűrű tésztát a jó lisztből, mézből, vajból és ½ evőkanál mustárból. A torta a mellkasra esik, a tetején egy film borítja, és meleg dologgal szigetelt. Hasonló hatásokat hajtanak végre a hörgők területén.
Ajánlott étel a cisztás fibrózisnak.
1). Akkor enni kell, ha még egy kicsit éhes vagy. Ebben az esetben a legjobb, ha egy kicsit enni, de a leggyakoribb számú alkalommal az egész napra.
2). Ha nem szívesen eszik, akkor erőfeszítéseket kell tennie erre, és állandó snackeket kell készítenie. Hatékony gyakori turmixok.
3). Az élelmiszerben mindig sokféle tápláló étel legyen. Ételenként ajánlott snack, ideális esetben ebben az esetben sütés, házi sajt, keksz.
A legmegfelelőbb vitaminok A, D, E, K. Enzimek és sók alkalmasak a gázok redukálására, a széklet normalizálására. Csak az orvos előírja azok növekedését vagy csökkenését. Vegye ki a kalciumot, és azok, akik állandó hővel rendelkeznek, további tanácsokat igényelnek a só használatával kapcsolatban. Mindenesetre csak egy speciális táplálkozási szakértő köteles előírni a megfelelő diétát.
A cisztás fibrózis kezelése otthon.
Kóros hígítószerek.
A leghatékonyabbak az Althea gyökere, a Thermopsis, az édesgyökér gyökere és a gyógyító kakukkfű. Meg tudják lazítani magukat a hörgők sima izmait, növelni a hörgők vízelvezetését. A fő dolog az, hogy rendkívül óvatosan vegye be a recepciót, mert a rossz adagolás növelheti a hörgők lumenét cseppekkel, amelyek pneumofibrosist képezhetnek. Ezeket a gyógynövényeket belélegzésként vagy belsejében használják.
Természetes görcsoldó szerek az emésztőrendszerben.
A legfontosabbak a kamilla, a körömvirág gyógyulása, a menta, a gyógyászati belladonna, az oregánó, a hasznos szerelem. Biztosan megfelelő segítséget nyújtanak a bélrendszeri problémák esetén. Ezenkívül különböző káros fertőzések elleni küzdelemben használják őket. A leírt gyógynövények alkalmasak a főzésre, a lenyeléshez ideális infúzióra.
Ellenőrizze a légzést.
Szabad idő eltöltése a légzéshez, amelynek minősége a tüdő jó állapotban tartásától függ. Próbáljon lélegezni egy ideig, anélkül, hogy a hasi izmok feszültsége nyugodt és lassú lenne. A legjobb, ha ezt a módszert alkalmazzuk más aktív speciális légzési gyakorlatok után.
Megfelelő gyakorlatok.
Kezdetben próbáld meg a legmélyebb, de elég gyorsan lélegezni, majd csak 3 másodpercig tartsd a lélegzetedet, és csak akkor szabad kilélegezni. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy a levegő áthaladjon a hörgők nyálkain, ami hozzájárul az eltávolításához és a fokozatos elválasztáshoz. A testmozgást pontosan 3-szor végezzük, és azonnal megtörténik a kényszerített lejárat.
Gyakorlat kényszerített lejárat.
Ennek a kilégzésnek meglehetősen élesnek, a legteljesebb és leggyorsabb kilégzésnek kell lennie (a leírt légzés után). Ez a módszer lehetővé teszi, hogy ne adja át a legnagyobb hörgőkben a szükséges nyálkát, amely után természetesen jön ki (köhögés). 3 ilyen kényszerített kilégzés végrehajtásakor azonnal végezze el a légzés ellenőrzését, amelyet a fentiekben leírtak, és ismételjük meg újra az eljárást.
Az információ mindenkinek fontos.
A felnőttek cisztás fibrózisának kedvezőtlen diagnosztizálásával a népi jogorvoslattal történő kezelés csak a bevált orvos teljes jóváhagyása után engedélyezett, aki jóváhagyja, vagy éppen ellenkezőleg, kizárja a népszerű kezelési módszereket vagy módszereket. A gyermekek cisztás fibrózisa általában jobb, ha nem kezelik természetes gyógyszerekkel.
TUDJA ÖN ÉS AZ EGÉSZSÉGÉT.
Cisztás fibrózis: tünetek, betegségtípusok és modern kezelés
Írta: admin alternatív gyógyászatban 26.06.2018 0 163 Megtekintés
A modern népi orvoslás sikere a cisztás fibrózis kezelésében
A cisztás fibrózis vagy a cisztás fibrózis olyan örökletes betegség, amelyet a belső mirigyek megsértése jellemez, amelyek, ha érintettek, patológiás titkot termelnek. Ez negatív hatással van a tüdőre és az emésztőrendszerre.
A betegség a légzőszerveket érinti
Az összes örökletes betegség közül a cisztás fibrózis a leggyakoribb.
A statisztikák szerint a bolygó minden huszadik lakója hibás gént hordoz. Ha egy házaspár e gén hordozója, akkor az esetek 25% -ában cisztás fibrózisú gyerekek születnek ilyen szülőknek. Azonban, ha az egyik szülő egészséges, akkor a gyerekek leggyakrabban egészségesek.
Napjainkban a klinikai gyakorlatban szokás megkülönböztetni a cisztás fibrózis három formáját:
A cisztás fibrózis bél formájára jellemző, hogy a bélben zavaros folyamatok fordulnak elő, amelyeket természetesen a gázok felhalmozódása kíséri, ennek következtében a páciensnek állandóan elterjedt gyomor van, ami elég kellemetlen érzéseket okoz.
A cisztás fibrózis vegyes formája a legnehezebb és legveszélyesebb, mivel az akut tüdőgyulladást és a hörghurutot az elhúzódó kurzusok óta az első hetek óta okozza.
Korábban a cisztás fibrózist akut gyermekproblémának tartották, de ma a szakemberek felszerelése és készsége, amely lehetővé teszi a betegség korai diagnózisát és időben történő kezelését, lehetővé teszi a probléma valahogy megoldását. Nyugati országokban a cisztás fibrózisban diagnosztizált emberek életre kapnak gyógyszert, ezért a betegek várható élettartama eléri a 35-40 évet.
Oroszországban a helyzet nem annyira rózsás, mint mi szeretnénk, mert a gyógyszerek nem kerülnek elegendő mennyiségben a betegeknek, és még akkor is, ha azokat szállítják, nem szisztematikusan. Gyakran előfordul, hogy a szükséges gyógyszereket beteg gyermekeknek nyújtják, de a 18 évnél idősebbek gyakran egyedül maradnak betegségükkel. Természetesen, megfelelő kezelés nélkül nem nehéz kitalálni, hogy melyik oldal nyer majd hamarosan.
A betegség örökletes betegség
Amint fentebb említettük, a cisztás fibrózis egy örökletes betegség, amelyet a cisztás fibrózis (MBTP) transzmembrán szabályozójának gén mutációja okoz. Ugyanakkor a mirigyek által kiváltott titkok magas viszkozitással és sűrűséggel rendelkeznek, ami befolyásolja a létfontosságú szervek és mirigyek munkáját.
A tüdőben általában a felgyülemlett köpet viszkozitása következtében súlyos gyulladásos folyamatok alakulnak ki, amelyek a normális vérellátást és a tüdő szellőzését zavarják. Emiatt a cisztás fibrózisban szenvedő betegek panaszkodnak, hogy állandóan nem rendelkeznek elegendő levegővel, mintha állandóan lélegeznének egy gázálarcon keresztül, amely minden évben „életet adó” oxigénnel rosszabb és rosszabb. Ezenkívül a tüdő cisztás fibrózisa tovább bonyolíthatja a Pseudomonas aeruginosa és a staphylococcus fertőzését, amely tüdőgyulladást és bronchitist okoz.
A betegség súlyossága nem függ a beteg korától, ezért azt a tüdőszövet befolyásolása határozza meg. A férfiaknál a túlélés időtartama kissé hosszabb, mint a nőknél, de még a nők is megélhetik a hosszú élettartamot, feltéve, hogy egészséges hasnyálmirigyük van, vagy csak a bélrendszeri funkciók zavarják a betegség kezdetét.
A gyermekek betegségét elsősorban a köhögés, a zihálás és a légutak ismételt fertőzése okozza.
Néha a cisztás fibrózis tünetei nem azonnal észrevehetők. Gyermekeknél a cisztás fibrózis jelei születhetnek, feltéve, hogy a tüdő teljesen normális. De végül a kis légutak eltömődnek egy viszkózus hörgő-szekrécióval, és ezek az utak elkezdenek meggyulladni.
Jellemzően a gyermekek cisztikus fibrózisa elsősorban a köhögés, a zihálás és a légzőszervek ismétlődő fertőzésével kezdődik. Az orvosok számára a legjelentősebb tünet a köhögés, különösen, ha alvászavar, hányás és regurgitáció következik be. A cisztás fibrózis előrehaladásával a gyermek mellkasa hasonló a hordóhoz, és az oxigénhiány általában a bőr kékes árnyalatához és az ujjhegyek sűrűségéhez vezet.
Az újszülöttek cisztás fibrózisát leggyakrabban a bélelzáródás okozza. Ez azért történik, mert egy viszkózus meconium van, amely a végbélben és a parafa vastagbélében képes kialakulni. Általánosságban elmondható, hogy a meconialis obstrukcióban szenvedő gyermekeknél a betegség egyéb tünetei hamarosan megjelennek. Így az újszülöttek cisztás fibrózisának tünetei jelentéktelen fogyás formájában 4-6 héten keresztül jelentkeznek, és ez azért van, mert a hasnyálmirigy-váladék elégtelensége azt eredményezi, hogy a fehérjéket és zsírokat nem emésztik megfelelően, és a gyermek nem kap elegendő normát ezeknek a termékeknek.
A cisztás fibrózisban szenvedő serdülőknél lelassult a pubertás és a növekedés, és munkaképességük is jelentősen csökken. A felnőttekben azonban a cisztás fibrózis leggyakrabban tüdő összeomlása, szívelégtelensége, gyakori fertőző betegségei és néha hemoptízis formájában jelentkezik.
Gyakran előfordul, hogy a felnőtt férfiak cisztás fibrózisának tünetei reproduktív károsodásként jelentkeznek, mivel a sperma egyszerűen nem keletkezik, és néha oligospermiát figyeltek meg a férfiakban a nem megfelelően fejlett spermacsatorna miatt.
A nőknél a cisztás fibrózis hátrányosan befolyásolhatja a trágyázást, mivel a viszkozitás miatt a méhnyakréteg meglehetősen nehéz. A cisztás fibrózis szintén befolyásolja a terhesség lefolyását, de sok esetben nem egészséges egészséges gyermekek születnek.
Egyes esetekben röntgenvizsgálatot végeznek a betegség diagnosztizálására.
Kisgyermekeknél a cisztás fibrózis kimutatható a vér vizsgálatával, amelyben a betegség jelenlétében a tripszin emésztőenzimének megnövekedett tartalma van. Bár újszülöttek szűrése, és lehetővé teszi, hogy azonosítsa a betegséget, de ez nem az utolsó tanulmány. A szűrés során végzett diagnózis nem mutat minden esetben cisztás fibrózist, mivel a betegség egyszerre több szervre és mirigyre is hatással lehet. Ebben az esetben a mellkas diagnosztizálására használt röntgenberendezést használják. Ha valaki pertussist, veleszületett bronchopulmonalis diszpláziát szenved, akkor a cisztás fibrózis differenciáldiagnózisát végeztük el, amely megmutatta annak hatékonyságát.
Számos cisztás fibrózisos gyermekhez tartozó család szeretne tudni a betegség valószínűségéről az utódaikban, ezért genetikai vérvizsgálatot végeznek számukra. Ha mindkét szülő nem rendelkezik hibás cisztás fibrózis génnel, akkor a betegség nem fenyegeti jövőbeli gyermekeiket.
A pulmonalis szindrómában mucolyticus szereket használnak a köpet viszkozitásának csökkentésére.
Sok beteg, és még gyakrabban szüleik, a cisztás fibrózist mondatként érzékelik, de valójában ez a betegség több módszerrel is kezelhető. Sajnos a cisztás fibrózis várható élettartama még mindig csökken, de ennek ellenére a megfelelő kezelés mellett több mint egy évtizede élhet. A betegségben szenvedő betegek orvostudománya Oroszországban legfeljebb tizennyolc éves, és a többségi kor után a betegnek magának kell fizetnie.
A bél formájú cisztás fibrózisú betegeknél az orvosok általában a Pancytrat és a Creon enzimkészítményeket írják elő. Ha ezek a gyógyszerek nem állnak rendelkezésre, azokat gyengébb eszközökkel helyettesítik, mint például a Festal, Mezim-Forte, Panzinorm, stb.
Pulmonális szindrómában a köhögés viszkozitásának csökkentésére mucolyticus szereket, például mucosolvint, acetil-ciszteint, bromhexint és Mukaltint használnak. Az enzimkészítmények, például a kristályos fibrinolizin, a chimopsin és a kimotripszin belégzése szintén lehetővé teszi a köpet hígítását.
A bél- és pulmonalis cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek kezelését rendszerint szanatóriumban végzik, mivel különleges feltételeket kell létrehozni számukra. Nem célszerű iskolába járni a betegség komplikációja esetén, de ha a gyermek jól érzi magát, akkor, mint más gyerekek is, iskolába járhat. Az ilyen gyerekek számára azonban további szabadnapot kell biztosítani, és a látogatást az egészségügyi intézmények látogatása idején.
A kezeléshez a hagyományos orvostudomány levendula illóolajjal történő fitonálását ajánlja.
Otthon a fitoterápiát széles körben használják a cisztás fibrózis lefolyásának elősegítésére.
- A vastag köpet elválasztására lehet használni a gyomorhártya, anya és mostohaanyja és Althea leveleit.
- Az eukaliptusz, a nyír és a körömvirág alkalmas a másodlagos fertőzések megelőzésére.
- A hasnyálmirigy munkájának beállításához búzafű, pitypang és elecampane kell használni.
- A növényeken kívül az illóolajokat fitoinhalációra is lehet használni. A leggyakrabban ajánlott olajok a citral, a hyssop, a bazsalikom és a levendula.
Sajnos a cisztás fibrózis soha nem gyógyul, ezért nincsenek speciális megelőző intézkedések. Ugyanakkor orvosi torna és terápiás masszázs igénybe vételével is részt vehet, amely meglehetősen toleránsan tolerálja a betegség által okozott összes problémát.
Cisztás fibrózis - genetikai betegség kezelése és megelőzése
A cisztás fibrózis olyan örökletes patológia, amely a külső szekréció mirigyeit, a légzőrendszert és a cisztás fibrózis több fókuszának kialakulásához vezet. Ennek a betegségnek a kialakulásáért felelős gén hordozófrekvenciája a teljes populáció 2-5% -a.
A fejlődés okai és mechanizmusa
A cisztás fibrózisért felelős gént autoszomális recesszív típusú továbbítja. Ez azt jelenti, hogy a betegség előfordulása mind a fiúk, mind a lányok esetében megegyezik, és annak megnyilvánulásához mindkét szülő a cisztás fibrózis gén hordozói. Abban az esetben, ha mindkét szülő fuvarozó, akkor az esélye, hogy beteg gyermek legyen, 25%, egészséges - 75%.
A cisztás fibrózis gén mutációja miatt egy adott sejtmembrán fehérje normális szerkezetének és működésének változása következik be. Ez azt eredményezi, hogy az exokrin mirigyek titkai kondenzálódnak a sejtekben és felhalmozódnak. A változások az intrauterin fejlődés során kezdődnek és az élet múlásával romlik. A nyálmirigyek és a hasnyálmirigy, a hörgők és a belek kis mirigyei érintettek. Idővel a felhalmozott titok formázza az üregeket - a keményedő cisztákat. Fokozatosan a mirigy funkcionális szöveteit kötőszövet helyettesíti, ami annak atrófiájához vezet.
tünetek
A cisztás fibrózisnak négy formája van: meconium, légzőrendszer, bél és vegyes.
- Amikor a cisztás fibrózis meconium formája bélelzáródást okoz. Az eredeti széklet, amely a születést követő első vagy második napon kell elhagyni, a tripszin enzim hiánya miatt a bél lumenében marad.
Egy újszülött gyermek nyugtalan, halvány, nem hajlandó enni, belches. 24 - 48 óra elteltével lassúvá válik, fejlődik a mérgezés jelei.
Kezelés nélkül 72-96 órával a születés után a bélperforáció miatt peritonitis alakul ki. Néha tüdőgyulladás csatlakozik.
- A légzési forma kevésbé akut. Az élet első napjaitól kezdve a gyermek elkeseredett, sápadt, elmarad a korától a súlygyarapodásban. A vastag szekréció felhalmozódása a hörgők lumenében a hidegrázás köhögésének kialakulásához, a hörgőtágulás kialakulásához vezet, a tüdőszövetek összegyűjtése. A növekedés folyamatában a jobb szív, a tüdő és a szívelégtelenség növekedése alakul ki. Gyermekek gyakran hosszú távú légúti vírusos betegségeket, tüdőgyulladást okoznak.
- A bél formáját a fehérjék, zsírok és szénhidrátok felszívódásának károsodása, tartós bélrendellenességek, puffadás jellemzi. A hipovitaminózis gyakran fejlődik, a gyerekek lemaradnak a fizikai fejlődésben. Az epe viszkozitása, sárgaság, megnagyobbodott máj és végül cirrhosis alakul ki.
- A bélforma minden más típusú cisztás fibrózis jeleit tartalmazza, és a legnehezebb.
Cisztás fibrózis kezelés
Ezt a patológiát nem lehet gyógyítani, ezért a beteg állapotának maximalizálása érdekében tüneti terápiát végeznek.
A bélrendszeri tünetek kiküszöbölésére diétás terápiát, hasnyálmirigy enzimeket és choleretikumot használnak. Ajánlatos enni könnyen emészthető ételeket (tojás, túró, főtt hús és hal, különböző gyümölcslevek, növényi és állati olajok). A hypovitaminosis megelőzésére a vitamin komplexek állandó bevitele történik.
A légzés megkönnyítése érdekében az expektoráns gyógyszereket (ACC, mukaltin, stb.) Kell alkalmazni, inhalációs glükokortikoszteroidok alkalmazhatók. Bármilyen légzőszervi fertőzés, melyet havi antibiotikumok kezelnek. Lehetőség van fizikoterápiára, fizioterápiára, masszázsra is. Súlyos esetekben tüdőtranszplantációt végeznek.
A népi gyógyászat gyógynövény-kinyomó (gyepkivonat, mocsári mályva, nyárfa), choleretic (immortelle, kutya rózsa, kukorica selyem) növények használatát kínálja. Az eukaliptusz, az eleutherokokusz, a ginzeng, a körömvirág alkalmazása során is lehetőség van az immunitás támogatására és a baktériumok megszüntetésére.
megelőzés
A cisztás fibrózis kialakulásának megelőzése érdekében a családtervezési központokban orvosi genetikai tanácsadást kell végezni. A megfelelő tüneti kezelés megnövelheti a betegek életét 40-48 évre.
Hogyan lehet gyógyítani a cisztás fibrózis népi jogorvoslatait
Számos súlyos betegség jelentkezik, amelyek a gyermek beteg szülői genetikai rendellenességei miatt jelentkeznek. Az egyik a cisztás fibrózis. Egy érthetetlen név egy olyan tünetek szimbiózisa, amelyeket nehezen azonosíthatunk azonnal. De nézzük meg őket.
Mi a cisztás fibrózis
Ha elkezdi megérteni a cisztás fibrózis fogalmát, milyen betegség, akkor az alapokkal kell kezdeni. Emberekben olyan fehérje van, amely felelős a klór átjutásáért a sejtmembránon keresztül. A légutakban, a hasnyálmirigyben és a belekben található.
Ezenkívül a természet egy azt kódoló válaszgént is biztosít. Az orvostudományban a CFTR vagy a cisztás fibrózis transzmembrán szabályozója. Amikor a gén mutál, a klór és a megfelelő cisztás fibrózis szállításával kapcsolatos problémák merülnek fel. Azok a területek, ahol fehérje van az epitheliumban, és különböző szövődmények kezdődnek, szenvednek. A betegség lokalizációja alapján izolált szakértők:
- a tüdő cisztás fibrózisa, amelyet a gyermekek akut légzőszervi fertőzésekre és SARS-re való hajlama miatt nem lehet azonnal kimutatni;
- intesztinálisan erős enzimhiány, a bélveszteség problémája és az általános tónus csökkenése;
- vegyes, a legnehezebb a mérgezés és a halál magas kockázata miatt;
- az újszülöttek vagy meconiumok problémája, amely a baba életének első heteiben a legegyszerűbb diagnosztizálni;
- az atipikus tünetek miatt.
Érdemes megjegyezni, hogy a betegség bármilyen formája halálos lehet. Ne hagyja figyelmen kívül a tüneteket, különösen az első életév gyermekeiben.
A cisztás fibrózis tünetei
A cisztás fibrózis tünetei megfelelő betegségfejlesztési zónával rendelkeznek. Ha a tüdőről beszélünk, akkor a zihálás megjelenik, a köpet fibrosis kezdődik. Az orvosok a mellkas alakjának megváltozását és az ujjak komoly alakváltozását mutatják lombikok vagy Hippokrates tünetek formájában. Lehetséges szövődmények - tüdőgyulladás vagy akár irigylésre méltó szabályszerűségű pulmonalis vérzés. A betegség krónikus lehet, és egy évig a sinusitis és a mandulagyulladás előrehaladása alatt alakulhat ki.
Ha újszülötteknél problémái vannak a meconium-hulladékokkal, azonnal meg kell jegyezni a bélelzáródást, a fájdalmat és az erős nyugtalanságot. Néhány nap elteltével egy szék hiányában a baba folyamatosan visszahúzódhat, lassúvá válik, az epe hányása megnyílik és a testben lévő érrendszer megnő.
A bél formái a gyomorfájdalom, a duzzanat és a fogyás. A beteg meghatározhatja a másodlagos betegségeket: fekélyeket, pyelonefritist és még a cukorbetegséget is. Hormonális zavarok alakulhatnak ki a háttérben, különösen, ha a hasnyálmirigyet érintik, és erős enzim-egyensúlyhiány jelentkezik.
A betegség vegyes formájában nehéz megkülönböztetni a tüneteket. Mindez állandó hörghurut és mandulagyulladással kezdődik, majd a bélforma erős szövődményei miatt bővül. Az orvosok nem tudták azonnal megérteni a gyökér okát, és az antibakteriális terápia során mindent a bélreakcióval vádoltak. Csak egy mély felmérés ad választ a kérdésekre.
A cisztás fibrózis okai
A cisztás fibrózis csak a genetikai öröklés miatt nyilvánul meg. Általában a gyermek beteg lesz, ha mindkét szülő egy mutált gén hordozója a hetedik kromoszóma közepén. Tehát nem szabad félni a betegségtől, ha minden rendben van a genotípussal. Igaz, van egy esély arra, hogy csak egy gén hordozója legyen, amelyet később továbbíthatunk egy gyermeknek, és a cisztás fibrózis kialakulását okozhatja egy válaszgén jelenlétében a második szülőben.
A cisztás fibrózis diagnózisa
A cisztás fibrózis diagnózisa nem olyan egyszerű, mint amilyennek látszik - ez súlyos betegség. Mivel genetikáról beszélünk, először a genetikai szűrés következik. Általában lehetőség van arra, hogy fiatal anyját átadja a terhesség második trimeszterének szakaszában. Elég, hogy amniocentézist készítsen. Ez egy nagyon informatív módja annak, hogy többet tudjon meg a gyermek genotípusáról. Az eljárás bonyolult, és fennáll a vetélés veszélye, de a kórházban mindent meg lehet akadályozni. Ehhez először előkészítik a nővér folyadék bevitelét, majd aktívan harcolnak a hang eltávolításáért. Az első két nap stressznek és szükségtelen mozgásoknak kell lennie. Az esetek 90% -ában minden rendben véget ér.
Különösen az újszülötteknél a cisztás fibrózis meghatározása is lehetséges. Csak nagyon fontos a tripszin jelenlétének vizsgálata az élet első napjaiban. Ha az eredmény pozitív, akkor a vizsgálatot meg kell ismételni, majd kiegészítő diagnosztikát kell végezni. Ez általában a pilokarpinnal végzett eljárások utáni verejték-szekréció vizsgálata, amikor a legegyszerűbb a nátrium és a klór közötti különbség észlelése és ezen anyagok koncentrációjának értékelése. Ha a számok túl magasak, akkor a teszt pozitívnak tekinthető.
Szükséges továbbá a széklet morzsái tanulmányozására is. Nem feltárt élelmiszer, zsír, kimotripszin - mindez a bélrendszer problémáit jelzi, és bizonyos esetekben a cisztás fibrózist is megerősíti. Ugyanakkor fontos, hogy más cisztás fibrózis vizsgálatokat végezzünk. Ha kétség merül fel a diagnózis miatt, az orvos a DNS-diagnózis extrém módszerét ajánlhatja. De meglehetősen drága, és nem minden klinikán történik. De a hibák nagyon kis hányada. Körülbelül 0,2% hamis eredmény.
Cisztás fibrózis kezelés
A cisztás fibrózis kezelés sokrétű. A páciensnek meg kell értenie, hogy célja a test és az alapvető létfontosságú funkciók fenntartása. Az orvostudomány nem ismeri az univerzális cisztás fibrózis tablettát, még a legkisebb esetekben sem. Csak a károsodás tüneteire és területeire koncentrálhat. Elsősorban a beteg kezelési rendjét és speciális ételeit ajánljuk. Fontos, hogy a hasnyálmirigyet enzimekkel támogassuk.
Számos olyan kombinált gyógyszer létezik, amelyek javítják a beteg egészségét és enyhítik a fájdalmat a funkcióinak megsértésével. Ezenkívül hormonális gyógyszertartalmat adnak kortikoszteroidokkal. Ezeket egyedileg és szigorú ellenőrzés alatt választják ki. A tanfolyam alapja az optimális két gyógyszer váltakozása, a beteg kora és állapota.
A tüdő problémáira az antibiotikumok kapcsolódnak. Még mindig érdemes antibiotikumot készíteni a gyógyszerrel szembeni érzékenység tisztázására. A legújabb generációs cefalosporinokat és penicillineket univerzálisnak tekintik. Ezeket két hétig injekció formájában és dropperek formájában írják elő, majd a készítményeket szájon át történő alkalmazásra választják ki. A felnőttek kötelező cisztás fibrózisát edzőterápiával, elektroforézissel és speciális rezgéselvezető masszázzsal is kezelik. A páciensnek meg kell hangolnia, hogy legalább egy hónapig kötelező legyen. Ebben az esetben az orvos figyelemmel kíséri a tüdő állapotát, és meghosszabbíthatja a kurzust.
A cisztás fibrózis népi jogorvoslati kezelése
A cisztás fibrózis kezelés a népi jogorvoslatokkal is lehetővé teszi. Végtére is, ez az egyéni tünetekről és a megkönnyebbülésről szól. Ezt gyógynövényekkel és egészséges életmóddal lehet elvégezni. Ha a gyakori hörghurut és tüdőbetegségek problémái vannak, akkor az elsődleges szükség van az immunrendszer erősítésére. Természetes akadály a bőséges ivás helyreállításához. Itt a csipkebogyó infúzió, a hárs és echinacea tea, a menta és a citromfűs balzsam elengedhetetlen. Bizonyosodjon meg róla, hogy szükség van egy C-vitamin betöltésére. Ha étellel, majd az asztalon minden nap jobb, citrusfélék, kivi, gránátalma. Továbbá, a cisztás fibrózisban szenvedő betegnek jól kell enni.
A zsír és a szénhidrátok napi fogyasztását felére kell növelni. Ugyanakkor meg kell inni több teát, cickafarkával és kamilla. Serkenti a beleket és csökkenti a patogén mikroflóra számát. Fontos a méhészeti termékek használata a hörghurut tüneteinek gyors enyhítésére vagy a tüdőgyulladás kezelésére. Öblítsük propolissal, a mézes tea és a pollen használata jó lendületet ad a visszanyerésnek. A hátsó és a mellkas számára rozs süteményeket készíthet. Liszt, méz, vaj, fél teáskanál mustárral keverve. A vastag tésztát a mellkasra kell helyezni, és ragasztófóliával, majd gyapjú sállal kell lefedni. Azt is meg kell tennie a háttal a hörgők zónájában. Ideális esetben az ilyen manipulációk esténként történnek, és a reggeli megkönnyebbülés már érezhető. Az ilyen pasztillák után belélegzés látható. Lehet lélegezni a régimódi utat a burgonya fölött, amelyeket a bőrükben főznek, vagy kamilla és menta növényi kivonatot készítenek, majd csepp egy kis eukaliptuszolajat.
Egy egyszerű körte ágaiból származó tea is segít a hörghurutban. Néhány fiatal hajtás összeomlik és egy liter vízzel öntik. A keveréket jól forraljuk, majd ragaszkodunk hozzá. Ennek az infúziónak az íze hasonló az uzvarhoz, és a legkisebbre is korlátozás nélkül adhatja.
Ha újszülötteknél cisztás fibrózis következik be, akkor ez nem érdemes viccelni. Kötelező előírt hagyományos kezelés. Plusz, fizikai aktivitás. Jó vízkezelések vannak. Ajánlott úszás a medencében vagy egy nagy fürdőszobában, a kör körül a nyak körül. Szintén szükség van masszázsra. Ez jól stimulálja az izomaktivitást és a hörgők tisztítását. Általában a cisztás fibrózis gyógyíthatatlan betegség, de ha korán diagnosztizálják, akkor blokkolódik. A gyermekkori orvosi beavatkozás során nem befolyásolhatja nagyban a beteg életminőségét. Ellenkező esetben akár halálos is.
Cisztás fibrózis. Okok, tünetek, diagnózis és hatékony kezelés
Gyakran ismételt kérdések
A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges
A cisztás fibrózis egy krónikus, súlyosan progresszív betegség, amelyben elsősorban a belső létfontosságú szervek külső szekréciójának mirigyei vannak hatással. Véleménye szerint a cisztás fibrózis társadalmi betegség, mivel a társadalom különböző szektorait érinti, nem gyógyítja és elkerülhetetlenül a belső szervek munkájának súlyos megsértéséhez vezet.
A cisztikus fibrózis kifejezést két latin szóból kölcsönzik: „nyálka” - ami nyálkát és „viscidusot” jelent - azaz ragadós. Ez a kifejezés teljes mértékben tükrözi a betegség lényegét, mivel viszkózus, ragadós nyálka, amely a leginkább kedvezőtlen hatással van az ilyen szervek és rendszerek fejlődésére: a hörgők és a tüdő, a gyomor-bélrendszer és az urogenitális traktus, a vesék, a húgyúti és a nemi szervek károsodásával mirigyek.
Jelenleg a tudósok mintegy 600 mutációt találtak a cisztás fibrózis génjében. A világ minden egyes specifikus régiójában a hetedik gén megsértése különböző gyakorisággal fordul elő. Átlagosan becslések szerint Európában a cisztás fibrózisban szenvedők száma körülbelül egy százalék.
A cisztás fibrózis okai
A cisztás fibrózis kialakulásának alapja a 7. kromoszóma genetikai rendellenességei. A mai napig tudományos kutatást és tanulmányokat végeztek a hiba valódi okának tisztázására. A legfrissebb adatok szerint a hetedik kromoszóma tartalmazza a fehérjeszintézisért felelős gént, amely az exokrin mirigyek külső sejtmembránjaiban található (külső szekréció). A fehérje-csatorna a sejtből származó klórionok szabályozó transzportere. A klór-csatorna megszakítása nagy mennyiségű klórion felhalmozódásához vezet a sejtekben.
Ezután a legérdekesebb dolog történik, a klór a nátriumotionokat vonzza a hátuk mögé, és ezek viszont vonzzák a vizet a sejtbe az extracelluláris térből. Így a mirigyek által termelt nyálka nagyon viszkózus, elveszíti eredeti tulajdonságait, és megszűnik a test normális működéséhez szükséges fontos funkciók végrehajtása.
Az egész testben megtalálhatók az exokrin mirigyek, de a bronchopulmonalis rendszer és a gastrointestinalis traktus betegségei fontosak a klinikai gyakorlatban.
A tüdőrendszerben a cisztás fibrózisban kialakult kóros változások kialakulásának mechanizmusa a következő:
- A nyálkahártya kezdeti stagnálása a hörgőkben megzavarja a porszerű kis részecskék tisztítását, a füstöt és a káros gázokat, amelyeket a személy belélegez a környezetből. A kis hörgőkben és a tüdőszövetben mindenhol megtalálhatóak a mikrobák is. A viszkózus nyálka viszont kedvező környezet a patogén baktériumok fejlődéséhez, ami idővel történik.
- A pangásos nyálkahártyával járó gyulladásos folyamatok és a kórokozó mikroorganizmusok kialakulása fokozatosan a bronchiás szövetek védelmi rendszerének megszakadásához vezet. Megzavarja az epithelialis szövet szerkezetét, amely egyébként a hörgők tisztításának fő tényezőjeként szolgál. Ugyanebben az epiteli szövetben speciális védősejtek vannak, amelyek általában az A. osztályba tartozó bronchi - immunglobulinok lumenébe védőfehérjéket szekretálnak. Kimutatták, hogy a cisztás fibrózisban az ilyen fehérjék száma jelentősen csökken.
- Mikroorganizmusok és gyulladásos reakciók hatására a rugalmas elasztikus szövetből álló hörgők kerete megsemmisül. A hörgők fokozatosan lecsökkennek, lumenük szűkül, ami a nyálka stagnálásához, a patogén baktériumok kialakulásához és a hörgőgyulladás rendszer krónikus patológiájára jellemző megjelenéshez, másodlagos változásokhoz vezet a rendszer szintjén.
A hasnyálmirigyet endokrin rendszerként nevezik, mivel a duodenum lumenébe szekretált vérenzimekben szabadul fel, és a tápanyagok teljes emésztésére szolgálnak.
Kezdetben a prenatális időszakban az exokrin mirigyek fejlődnek. Születéskor a hasnyálmirigy már deformálódott, időnként elkezd dolgozni, és egy nagyon vastag nyálkát bocsát ki, ami a hasnyálmirigy ductalis lumenében van. A nyálkaban lévő enzimek aktiválódnak belőle, és fokozatosan elkezdik a romboló hatást.
Mindezek mellett az emésztést zavarják, az újszülött szék széke nagyon viszkózus, éles, szagtalan szaggal. A vastag széklet elzárja a bél lumenét, a gyermeknél székrekedés alakul ki, olyan tünetek, mint a fájdalom és a puffadás. A tápanyag felszívódás károsodott, a gyermek elkezd lemaradni a fizikai fejlődésben, az immunitás csökken.
A gyomor-bélrendszer egyéb szervei is kóros változásokon mennek keresztül, de kisebb mértékben. Egyes esetekben a máj, az epehólyag és a nyálmirigyek károsodhatnak.
A cisztás fibrózis tünetei
A cisztás fibrózis tünetei a hörgők és a tüdő sérüléseivel
Jellemző a betegség fokozatos kialakulása, amelynek tünetei idővel megnőnek, és a betegség krónikusan elhúzódó formája. Születéskor a gyermek még nem fejlõdött ki, teljesen tompa és a köhögés. Ezért a nagy mennyiségű köpet a felső légutakban és a hörgőkben halmozódik fel.
Ennek ellenére a betegség csak az első hat hónap után kezdődik el először. Ezt a tényt magyarázza az a tény, hogy a szoptató anyák a gyermek hatodik életének hónapjától kezdve vegyes takarmányba helyezik át, és az anyatej mennyisége csökken.
Az anyatej sok hasznos tápanyagot tartalmaz, beleértve az átadott immunsejteket, amelyek megvédik a gyermeket a patogén baktériumoktól való expozíciótól. Az emberi tej hiánya azonnal befolyásolja a csecsemő immun állapotát. Az a tény, hogy a stagnáló viszkózus köpet természetesen a légcső és a hörgők nyálkahártyájának fertőzéséhez vezet, nem nehéz kitalálni, hogy miért, a hat hónapos kortól kezdve először jelentkeznek a hörgő- és tüdőelváltozások tünetei.
Tehát a hörgőelváltozások első tünetei:
- Köhögés gyenge vékony köpetsel. A köhögés jellemzője a következetesség. A köhögés kimeríti a gyermeket, megzavarja az alvást, az általános állapotot. Köhögéskor a bőr színe megváltozik, a rózsaszín színárnyalat cianotikus (cianotikus) változik, és megjelenik a légszomj.
- A hőmérséklet lehet normál tartományban, vagy kissé megnövekedett.
- Az akut mérgezés tünetei hiányoznak.
- A gyermek gyenge súlyt szerez. Általában egy év alatt, körülbelül 10,5 kg-os testtömeggel, a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek szignifikánsan alacsony súlyúak a szükséges kilogrammokban.
- A késleltetett fejlődés jellemző jelei az álmosság, a sápaság és az apátia.
- A testhőmérséklet emelkedése 38-39 fok
- Erőszakos köhögés, vastag gennyes köpetrel.
- Légszomj, amelyet köhögés súlyosbít.
- Súlyos mérgezési tünetek, mint a fejfájás, hányinger, hányás, károsodott tudat, szédülés és mások.
Egyéb jellemző tünetek a következők:
- A mellkas alakja hordó alakú.
- A bőr száraz, elveszíti szilárdságát és rugalmasságát.
- A haj elveszíti a ragyogást, törékeny lesz, kialszik.
- Állandó légszomj, amit a terhelés súlyosbít.
- Cianotikus arcszín (kékes) és az összes bőr. Ennek oka a szövetek oxigénellátásának hiánya.
Szív- és érrendszeri elégtelenség a cisztás fibrózisban
A tüdő krónikus betegségei, elpusztítva a hörgők keretét, zavarják a gázcserét és a szövetek oxigénellátását, elkerülhetetlenül a kardiovaszkuláris rendszer szövődményeihez vezetnek. A szív nem tud a vér a beteg tüdőn keresztül. Fokozatosan a szívizom fokozza a kompenzációt, de egy bizonyos határértékre, amely felett a szívelégtelenség lép fel. Ugyanakkor a már megzavarott gázcsere még inkább gyengül. A szén-dioxid felhalmozódik a vérben, és nagyon kevés oxigénre van szükség az összes szerv és rendszer normális működéséhez.
A kardiovaszkuláris elégtelenség tünetei a szervezet kompenzációs képességeitől, az alapbetegség súlyosságától és az egyes betegektől függenek. A fő tüneteket a fokozott hipoxia (oxigénhiány a vérben) határozza meg.
Ezek közül a legfontosabbak:
- A nyugalmi nyálkahártya, ami a fizikai terhelés növekedésével jár.
- A bőr cianózisa, először az ujjhegyek, a nyak orrának csúcsa, ajkak - az úgynevezett acrocianózis. A betegség progressziójával a cianózis az egész testben növekszik.
- A szív gyorsabban verni kezd, hogy valahogy ellensúlyozza a vérkeringés hiányát. Ezt a jelenséget tachycardianak nevezik.
- A cisztás fibrózisban szenvedő betegek jelentősen elmaradnak a fizikai fejlődésben, hiányoznak a súlyuk és a magasságuk.
- Az alsó végtagokban duzzanat van, főleg este.
A cisztás fibrózis tünetei a gyomor-bél traktus vereségében
A hasnyálmirigy exokrin mirigyének vereségével a krónikus pancreatitis tünetei jelentkeznek.
A hasnyálmirigy-gyulladás a hasnyálmirigy akut vagy krónikus gyulladása, amelynek jellegzetessége az emésztőrendszer kifejezett rendellenességei. Akut pancreatitisben a hasnyálmirigy enzimek aktiválódnak a mirigyek csatornáiban, megsemmisítik őket és elhagyják a vért.
A betegség krónikus formájában a cisztás fibrózis külső szekréciójának mirigye korai kóros változásokon megy át, és a kötőszövet helyébe lép. A hasnyálmirigy enzimek ebben az esetben nem elegendőek. Ez meghatározza a betegség klinikai képét.
A krónikus pancreatitis fő tünetei a következők:
- Puffadás (duzzanat). A nem megfelelő emésztés fokozott gázképződést eredményez.
- A fájdalom és a kellemetlen érzés a gyomorban.
- Fájdalmi zsindelyek, különösen a zsíros, sült ételek nagy mennyiségű bevitele után.
- Gyakori hasmenés. Hiányzik a hasnyálmirigy enzim - lipáz, amely a zsírt feldolgozza. A vastagbélben sok zsír felhalmozódik, ami a vizet a belek lumenébe vonzza. Ennek eredményeként a széklet folyékonyvá válik, fidid, és jellegzetes csillogása is van (steatorrhea).
A máj és az epeutak kevésbé érintettek. A máj és az epehólyag károsodásának súlyos tünetei sokkal később jelentkeznek a betegség más megnyilvánulásaival összehasonlítva. Általában a betegség késői szakaszaiban megnövekedett máj, a bőr sárgasága, az epe-stázissal összefüggésben kimutatható.
A húgyúti szervek rendellenességei késleltetett szexuális fejlődésben jelentkeznek. Főként fiúkban, serdülőkorban teljes sterilitást figyeltek meg. A lányok is csökkentik a gyermek befogadásának lehetőségét.
A cisztás fibrózis elkerülhetetlenül tragikus következményekkel jár. A növekvő tünetek kombinációja a beteg fogyatékosságához vezet, képtelenség önellátásra. A bronchopulmonalis, szív- és érrendszeri folyamatos súlyosbodások kimerítik a pácienst, stresszes helyzeteket hoznak létre, felmelegítik a már feszült helyzetet. A beteg gondozása, a higiéniai szabályok betartása, a kórházi megelőző kezelés és egyéb szükséges intézkedések meghosszabbítják a beteg életét. Különböző források szerint a cisztás fibrózisban szenvedő betegek körülbelül 20-30 évig élnek.
A cisztás fibrózis diagnózisa
A cisztás fibrózis diagnózisa több szakaszból áll. Az ideális az anyák és a leendő apák genetikai vizsgálata. Ha a genetikai kódban bármilyen kóros változás következik be, akkor azonnal értesíteni kell őket a leendő szülőkről, hogy konzultáljanak velük a várható lehetséges kockázatokról és az ahhoz kapcsolódó következményekről.
Az orvosi gyakorlat jelenlegi szakaszában nem mindig lehetséges a drága genetikai kutatás elvégzése. Ezért a gyermekorvosok fő feladata a tünetek korai felismerése, amelyek arra utalnak, hogy az ilyen betegség cisztás fibrózis lehet. A korai diagnózis megakadályozza a betegség komplikációit, valamint megelőző intézkedéseket hoz a gyermek életkörülményeinek javítására.
A cisztás fibrózis modern diagnózisa elsősorban a hörgők és tüdő krónikus gyulladásos folyamatainak tüneteire épül. És a gyomor-bél traktus vereségével - a megfelelő tünetekkel.
Laboratóriumi diagnózis
1959-ben egy speciális verejték-tesztet dolgoztak ki, amely a mai napig nem vesztette jelentőségét. A laboratóriumi elemzés alapja a klórionok mennyiségének a páciens verejtékében történő mérése, a pilocarpine nevű gyógyszer előzetes beadása után. A pilokarpin bevezetésével megnő a nyál, a nyakmirigyek és a verejtékmirigyek nyálkás kiválasztása.
A diagnózist megerősítő diagnosztikai kritérium a páciens izzadtságának emelkedett kloridtartalma. Az ilyen betegek klórtartalma meghaladja a 60 mmol / l-t. A tesztet háromszor megismételjük, bizonyos időintervallummal. A kötelező kritérium a bronchopulmonalis rendszer és a gyomor-bél traktus sérüléseinek megfelelő tünetei.
Az újszülötteknél a primer széklet (meconium) hiánya vagy a tartós hasmenés gyanús a cisztás fibrózisra.
Kiegészítő laboratóriumi vizsgálatok, amelyek a szervek és rendszerek munkájában jellegzetes kóros változásokat mutatnak.
- A teljes vérszám csökkenti a vörösvértestek és a hemoglobin számát. Ezt az állapotot anémianak nevezik. A vörösvérsejtek aránya - 3,5-5,5 millió A hemoglobin aránya 120-150 g / l.
- A széklet - koprogram elemzése. A gyomor-bél traktus és a hasnyálmirigy veresége növekvő zsírtartalommal jár a széklet tömegében (steatorrhea), nem emésztett diétás rostokban.
- Sputum elemzés. A köpet a leggyakrabban bármely patogén mikroorganizmussal fertőzött. Ráadásul nagyszámú immunsejt (neutrofil, makrofág, leukocita) található a köpetben. A köpet vizsgálatában állapítsa meg az abban található baktériumok érzékenységét az antibiotikumokra.
Antropometriai adatok
Mellkas röntgen
ultrahang vizsgálat
A cisztás fibrózis kezelése és megelőzése
A cisztás fibrózis kezelése hosszú és nagyon nehéz esemény. Az orvosok erőssége a betegség gyors előrehaladásának megakadályozása. Más szavakkal, a cisztás fibrózis kezelése rendkívül tüneti. Emellett a remissziós időszakokban a betegség kialakulásához hozzájáruló kockázati tényezők hatása nem zárható ki. Csak a beteg akut állapotának aktív kezelése, valamint az egész életen át tartó profilaxis lehetőleg meghosszabbíthatja a gyermek életét.
A cisztás fibrózis kezeléséhez több alapvető intézkedés elvégzéséhez van szükség.
- Rendszeresen tisztítsa meg a hörgőket vastag nyálkából.
- Ne engedje meg a patogén baktériumok szaporodását és terjedését a hörgőkön keresztül.
- Folyamatosan tartsuk fenn az immunitást magas szinten, az étrendhez ragaszkodva és minden hasznos tápanyagban gazdag élelmiszerekkel.
- Az állandóan legyengítő állapotból és a terápiás és profilaktikus eljárások alkalmazásából fakadó stressz elleni küzdelem.
Akut és krónikus gyulladásos folyamatok esetén:
- Széles spektrumú antibiotikumok. Ez azt jelenti, hogy a mikroorganizmusok széles spektrumán célzott intézkedést hajtanak végre. Az antibiotikumok orálisan tabletták formájában, intramuszkulárisan vagy intravénásán kerülnek bevételre, a beteg állapotától függően. A bevont gyógyszer mennyisége és a kezelőorvos által előírt adagolási rend. A cisztás fibrózisban alkalmazott leggyakoribb antibiotikumok: klaritromicin, ceftriaxon, cefamandol.
- Glükokortikoidokkal. Ez egy hormonális eredetű gyógyszerek csoportja. A glükokortikoszteroidok jól bizonyítottak a szervezet akut gyulladásos és fertőző folyamataiban. A leggyakoribb és legelterjedtebb glükokortikoszteroid a prednizon. A hormonális gyógyszerek alkalmazása korlátozott, mivel sok mellékhatást okoz, mint például a csontritkulás, a gyomor- és nyombélfekély kialakulása, elektrolit-zavarok a szervezetben és sok más. Más csoportok gyógyszereinek hatása nélkül azonban glükokortikoszteroidokat használnak.
- Oxigén terápia. Mind akut állapotban, mind hosszú ideig végzik a gyermek élete során. Az oxigénterápia céljára a vér oxigéntelítettségének mutatói irányítják. Erre a célra pulzoximetriát végzünk. Az ujj csúcsán egy speciális ruhacsipesz, amely az eszközhöz csatlakozik - pulzoximéter. Egy perc múlva az adatokat az egyik ujjól elolvassa és megjeleníti a monitor képernyőjén. A pulzoximetriás adatokat százalékban számítjuk ki. A vér oxigéntelítettsége általában legalább 96%. A cisztás fibrózis esetén ezek a számok sokkal alacsonyabbak, ezért szükség van az oxigén belélegzésére.
- Fizikai terápia inhalációval. A mellkas területének felmelegedését fizioterápiás kezelésként használják. Ugyanakkor a pulmonális vérerek és a hörgők is bővülnek. Jobb légvezetés és gázcsere a tüdőben. A belélegzett gyógyszerek alkalmazásával együtt fokozódik a tüdőszövet és a hörgők tisztítása a viszkózus nyálkából, amely stagnált benne.
- 5% acetil-cisztein-oldat - lebontja a nyálka erős kötődését és a gennyes köpetet, ezáltal elősegítve a titok gyors elválasztását.
- A fiziológiás nátrium-klorid-oldat (0,9%) szintén segít sűrű köpeny vékonyodásában.
- Nátrium-kromoglikát. A gyógyszer, az inhaláló glükokortikoidokkal (flutikazon, beklometazon) együtt, csökkenti a gyulladásos reakció erősségét a hörgőkben, és anti-allergiás hatású is, kibővíti a légutakat.
- Az emésztési zavarok korrekciója. A fogyasztott élelmiszerek emészthetőségének javítása, kiegyensúlyozott étrend és magas kalóriatartalmú élelmiszerek hozzáadásával (tejföl, sajt, húskészítmények, tojás). Az élelmiszer-fogyasztás feldolgozásának és asszimilációjának javítása érdekében ezeknek a betegeknek az enzimkészítmények (creon, panzinorm, ünnepi stb.) Is vannak.
- A legfeljebb egy éves mesterséges táplálkozási csecsemők speciális diétás táplálék-kiegészítőket fejlesztettek ki: „Dietta Plus”, „Dietta Extra” - Finnországban, „Portagen” - az USA-ban, és a „Humana Heilnahrung” - Németországban készült.
- Amikor a máj megsértése olyan anyagokat vesz fel, amelyek javítják az anyagcserét, védik a toxinok és más, a zavaros anyagcsere által káros anyagok káros hatásait. Ilyen gyógyszerek a következők: Heptral (ademetionin), Essentiale, foszfogliv. Amikor az epehólyag patológiás változása és az epe kiáramlása megsérül, írja fel a ursodeoxikolsavat.
- A krónikus fertőzésfókusz kezelése kötelező. A gyermekeket megelőző intézkedésként az otolaringológus orvosai vizsgálják meg a rhinitis, sinusitis, torokfájás, adenoidok és a felső légúti fertőző és gyulladásos betegségek esetleges jelenlétére.
- A legfontosabb megelőző intézkedések közé tartozik a várandós nők prenatális diagnózisa és a cisztás fibrózis gén hibáinak magzata. Ebből a célból speciális DNS-vizsgálatokat végeznek a polimeráz-láncreakció alkalmazásával.
Mi a prognózis a cisztás fibrózisra?
Az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában a cisztás fibrózisban szenvedő emberek hosszú és teljes életet élhetnek, időszerű, megfelelő és állandó kezelést biztosítva. Különböző szövődmények, amelyek az orvos előírásainak be nem tartásából vagy a kezelési folyamat megszakításából erednek, betegség előrehaladását és visszafordíthatatlan változások kialakulását okozhatják különböző szervekben és rendszerekben, ami általában a betegek halálához vezet.
A cisztás fibrózist a test minden mirigyében vastag és viszkózus nyálka termelése jellemzi, amely elzárja a mirigyek elválasztó csatornáit és felhalmozódik az érintett szervekben, ami a funkciójuk megsértéséhez vezet.
A cisztás fibrózis hatására:
- Tüdőrendszer. A viszkózus nyálka eltömődik a hörgő-lumenben, megelőzve a normál gázcserét. Károsodik a nyálka védőfunkciója, amely a por részecskék és kórokozó mikroorganizmusok semlegesítése és eltávolítása a tüdőbe kerül. Ez fertőző szövődmények kialakulásához vezet - tüdőgyulladás (tüdőgyulladás), hörghurut (hörgők gyulladása), hörgőtágulás (a hörgők patológiai kiterjedése, a normális tüdőszövet megsemmisülése) és krónikus légzési elégtelenség. A betegség végső szakaszában a funkcionális alveolák száma (anatómiai képződmények, amelyek közvetlenül cserélnek gázokat a vér és a levegő között) csökkennek és a vérnyomás emelkedik a tüdőedényekben (pulmonális hipertónia alakul ki).
- Hasnyálmirigy. Általában emésztőenzimeket képez. A belekbe történő kiválasztás után aktiválódnak és részt vesznek az élelmiszer feldolgozásában. A cisztás fibrózisban a viszkózus titok elakad a mirigy csatornáiban, aminek következtében az enzimek aktiválódnak a szervezetben. A hasnyálmirigy pusztulásának következtében ciszták keletkeznek (üregek töltöttek halott testszövetekkel). Az erre az állapotra jellemző gyulladásos folyamat a kötőszövet (heg) szövetek proliferációjához vezet, amely helyettesíti a mirigy normális sejtjeit. Végül nemcsak az enzim, hanem a szerv hormonális működése is hiányos (általában a hasnyálmirigyben inzulin, glukagon és más hormonok képződnek).
- Máj. Az epe stagnálása és a gyulladásos folyamatok kialakulása a kötőszövet növekedéséhez vezet a májban. A hepatociták (normális májsejtek) megsemmisülnek, ami a szerv funkcionális aktivitásának csökkenéséhez vezet. A végső szakaszban kialakul a cirrhosis, ami gyakran a betegek halálának oka.
- Beleket. Általában a bélmirigyek nagy mennyiségű nyálkát szekretálnak. A cisztás fibrózisban ezeknek a mirigyeknek a kiválasztási csatornái blokkolódnak, ami a bél nyálkahártyájának károsodásához és az élelmiszer felszívódásához vezet. Ezen túlmenően a vastag nyálka felhalmozódása megzavarhatja a széklet tömegének belek áramlását, aminek következtében kialakulhat a bélelzáródás.
- Szív. A cisztás fibrózis szívét a tüdő patológiája miatt második alkalommal érinti. A pulmonáris edényekben fellépő nyomásnövekedés miatt a szívizomra gyakorolt terhelés, amelyet nagyobb erővel kell csökkenteni, jelentősen megnő. A kompenzációs reakciók (a szívizom méretének növekedése) idővel hatástalanok, aminek következtében kialakulhat a szívelégtelenség, melyre jellemző, hogy a szív nem képes a vérbe szivattyúzni.
- A reproduktív rendszer. A legtöbb cisztás fibrózisú férfi meddőségben szenved. Ennek oka vagy a veleszületett kötődés hiánya vagy elzáródása (a herék és a herék idegei, valamint a vénszegélyek). A nőknek megnövekedett viszkozitása van a nyaki mirigyek által választott nyálkahártyákban. Ez megnehezíti, hogy a spermiumok (férfi csírasejtek) áthaladjanak a méhnyakcsatornán, ami megnehezíti az ilyen nők terhességét.
Mi lehet a cisztás fibrózis szövődménye?
A cisztás fibrózis szövődményei általában a helytelenül végzett vagy gyakran megszakított kezelés eredményeképpen fordulnak elő, ami a beteg általános állapotának romlásához és a létfontosságú szervek és rendszerek működésének megzavarásához vezet.
A cisztás fibrózist a nyálkahártya kialakulásának károsodása jellemzi a test minden mirigyében. A kapott nyálka kevés vizet tartalmaz, túl viszkózus és vastag, és általában nem tűnik ki. Ennek eredményeképpen nyálkahüvelyek alakulnak ki, amelyek blokkolják a mirigyek ürülékcsatornáinak lumenét (a nyálkahártya felhalmozódik a mirigyszövetben és károsítja). A nyálka szekréciójának megsértése az egész test vereségéhez vezet, amelyben a nyálkahártyát képező mirigyek találhatók, ami a betegség klinikai lefolyását okozza.
A cisztás fibrózis hatására:
- Tüdőrendszer. A viszkózus nyálka eltömíti a hörgők lumenét, megzavarja a légzési folyamatot és csökkenti a tüdő védő tulajdonságait.
- Szív- és érrendszer. Szerves tüdőbetegség okozta szívműködés.
- Az emésztőrendszer. Károsodott a hasnyálmirigy emésztőenzimjei, és a bél- és májkárosodás következik be.
- A reproduktív rendszer. A cisztás fibrózisban szenvedő nőknél a nyaki nyálka viszkozitása megnő, ami megakadályozza, hogy a spermiumok (hímivarsejtek) belépjenek a méhüregbe, és zavarják a trágyázási folyamatot. Az azoospermia (a spermiumok hiánya az ejakulátumban) jellemző a legtöbb férfi betegre.
- Pneumonia (tüdőgyulladás). A nyálkahártya torlódása a hörgőfában kedvező feltételeket teremt a patogén mikroorganizmusok (Pseudomonas aeruginosa, pneumococci és mások) növekedéséhez és szaporodásához. A gyulladásos folyamat előrehaladását a gázcsere megsértése és a nagy számú védősejt (leukociták) a tüdőszövetbe való migrációja követi, amely megfelelő kezelés nélkül visszafordíthatatlan változásokat okozhat a tüdőben.
- Hörghurut. Ez a kifejezés a hörgők falainak gyulladására utal. A bronchitis általában bakteriális jellegű, hosszú, krónikus és a kezeléssel szembeni ellenálló képessége jellemzi. A gyulladásos folyamat kialakulásának következtében a hörgő nyálkahártya elpusztul, ami szintén hozzájárul a fertőző szövődmények kialakulásához, és tovább súlyosbítja a betegség lefolyását.
- Bronchectikus betegség. A bronchektázis a kis és közepes hörgők patológiás terjeszkedése a faluk károsodása következtében. A cisztás fibrózisban a hörgő nyálka eltömődése is hozzájárul ehhez a folyamathoz. A nyálka az üregekben halmozódik fel, amelyek formája (ami szintén hozzájárul a fertőzés kialakulásához), és nagy mennyiségben, néha vércsíkokkal szabadul fel köhögés közben. A végső szakaszban a hörgők változásai visszafordíthatatlanná válnak, aminek következtében külső légzés zavarható, légszomj (levegő hiánya) jelenik meg, és gyakran előfordul a tüdőgyulladás.
- Atelektázia. Ez a kifejezés a tüdő egy vagy több lebenyének esését jelenti. Normál körülmények között, még az alveolák legmélyebb kilégzésével is (speciális anatómiai struktúrák, amelyekben gázcsere történik), kis mennyiségű levegő marad, ami megakadályozza, hogy leesjenek és egymáshoz tapadjanak. Amikor a bronchus lumenje egy nyálka dugóval átfedik, az alveolokban az elzáródási helytől távolabb lévő levegő fokozatosan felszívódik, aminek következtében az alveolok összeomlanak.
- Pneumothorax. A pneumothoraxot a levegő behatolása a pleurális üregbe jellemzi az integritásának megsértése következtében. A pleurális üreg egy lezárt tér, amelyet a tüdő serózus membránjának két lapja alkot - a belső, közvetlenül a tüdőszövethez és a külsőhöz, a mellkas belső felületéhez csatlakozó belső. Belélegzés közben a mellkas kitágul és negatív nyomás keletkezik a pleurális üregben, ami levegőt vezet a légkörből a tüdőbe. A cisztás fibrózisban a pneumothorax okai lehetnek a hörgőtágulás, a pleura rothadó fertőző folyamat károsodása stb. A pleurális üregben felhalmozódó levegő kívülről kifelé szorítja az érintett tüdőt, aminek következtében teljesen kikapcsolható a légzésről. Ez a feltétel gyakran veszélyt jelent a beteg életére, és sürgős orvosi beavatkozást igényel.
- A tüdő-fibrózis. Ez a kifejezés a rostos (heg) szövetek tüdőben történő növekedésére utal. Ennek oka általában a gyakori tüdőgyulladás és a hörghurut. A növekvő rostos szövet elmozdítja a tüdő funkcionális szövetét, amelyre jellemző a gázcsere folyamatának fokozatos romlása, a légszomj növekedése és a légzési elégtelenség kialakulása.
- Légzési elégtelenség. Ez a különböző kóros folyamatok végső megnyilvánulása, és a tüdőképtelensége biztosítja a vér megfelelő oxigénellátását, valamint a széndioxid eltávolítását (a celluláris légzés melléktermékét) a szervezetből. Jellemzően ez a szövődmény a cisztás fibrózis helytelen vagy időszakos kezelésével alakul ki, és nagyon rossz prognózis jellemzi - a súlyos légzési elégtelenségben szenvedő betegek több mint fele a diagnózis utáni első évben meghal.
- "Pulmonális" szív. Ez a kifejezés a jobb szív patológiás változásaira utal, amely általában a test vénáiból a tüdőbe szivattyúz. Változások a tüdőedényekben az oxigénellátás károsodása következtében, ami az egyéni hörgők, atelázisok és gyulladásos folyamatok (tüdőgyulladás, hörghurut) blokkolásával jár. Ennek eredménye a véredények falainak fibrózisa és izomzatának vastagodása. Az edények kevésbé rugalmasak, így a szívnek több erőfeszítést kell tennie ahhoz, hogy vérrel töltse ki őket. A kezdeti szakaszban ez szívizom hipertrófiához vezet (a szívizom növekedése a térfogatban), azonban a betegség előrehaladtával ez a kompenzációs válasz hatástalan és a szív (jobb kamrai) elégtelenség alakul ki. Mivel a szív nem képes szivattyúzni a vért a tüdőbe, felhalmozódik a vénákban, ami az ödéma kialakulásához vezet (a megnövekedett vénás vérnyomás és a folyadék vérének az érrendszerből történő felszabadulása következtében) és a beteg általános állapotának megzavarása (oxigénhiány miatt).
- A szívelégtelenség. A szívizom növekedése a térfogatban jelentősen megzavarja a vérellátását. Ez szintén hozzájárul a gázcsere megsértéséhez, amely a légzőrendszer különböző szövődményeivel alakul ki. Ezeknek a folyamatoknak az eredménye a szív izomsejtjeinek szerkezetének megváltozása, elvékonyodása, hegszövet növekedése a szívizomban (fibrosis). Ezeknek a változásoknak az utolsó szakasza a szívelégtelenség kialakulása, amely a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél gyakori halálok.
- A hasnyálmirigy pusztulása. Általában a hasnyálmirigy sejtek emésztőenzimeket termelnek, amelyek a bélbe szekretálódnak. A primer cisztás fibrózis ezt az eljárást megzavarja a szerv ürülékcsatornáinak elzáródása miatt, aminek következtében az enzimek felhalmozódnak a mirigyben, aktiválódnak és elkezdenek elpusztítani (emészteni) a belső mirigyet. Ennek eredménye a nekrózis (a szerv sejtpusztulása) és a ciszták kialakulása (nekrotikus tömegekkel töltött üregek). Az ilyen változásokat általában a születés után vagy a cisztás fibrózisban szenvedő gyermek első hónapjaiban észlelik.
- Cukorbetegség Bizonyos hasnyálmirigy sejtek termelnek a hormon inzulint, amely biztosítja a glükóz normális felszívódását a szervezet sejtjei által. A nekrózis és a ciszták kialakulása ezeknek a sejteknek a pusztulásához vezet, aminek következtében csökken a termelt inzulin mennyisége és kialakul a diabetes mellitus.
- Bélelzáródás. A bélben lévő ürülék áthaladása az élelmiszer gyenge feldolgozása miatt (ami az emésztőenzimek hiányával jár együtt), valamint a vastag és viszkózus nyálkahártya felszabadulása. Ez az állapot különösen veszélyes az újszülöttek és a csecsemők esetében.
- A máj cirrhosisa. A májban bekövetkező patológiai változások az epe-stázist (a csatorna, amelyen keresztül az epe belép a máj belsejéből a hasnyálmirigyen át), ami gyulladásos folyamat kialakulásához és a kötőszövet (fibrosis) növekedéséhez vezet. A leírt változások végső fázisa a máj cirrózisa, amelyet a májsejtek hegszövetekkel való visszafordíthatatlan cseréje és az összes szervfunkció károsodása jellemez.
- A fizikai fejlődés lassulása. Megfelelő kezelés nélkül a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek jelentősen elmaradnak a fizikai fejlődésben. Ez annak köszönhető, hogy a vérben nincs elég oxigén, csökken a tápanyagok felszívódása a bélben, gyakori fertőző betegségek és a test védett funkciói (májkárosodás miatt).
Van-e a cisztás fibrózis prenatális diagnózisa?
A gyermekkori születés előtt a cisztás fibrózis diagnózisa lehetővé teszi, hogy megerősítse vagy kizárja e betegség jelenlétét a magzatban. A magzat cisztás fibrózisa a terhesség korai szakaszában észlelhető, ami lehetővé teszi, hogy felmerüljön a megszűnésének kérdése.
A cisztás fibrózis olyan genetikai betegség, amelyet a gyermek beteg szülőktől örököl. A betegséget egy autoszomális recesszív tulajdonság adja át, vagyis ha egy gyermek beteg lesz, meg kell örökölnie a hibás géneket mindkét szülőtől. Ha ilyen valószínűség áll fenn (ha mindkét szülő cisztás fibrózis, ha a családnak már van gyermeke a betegséggel, és így tovább), szükség van a prenatális diagnózisra.
A cisztás fibrózis prenatális diagnózisa a következőket tartalmazza:
- polimeráz láncreakció (PCR);
- amnion folyadék biokémiai vizsgálata.
A PCR egy modern kutatási módszer, amely lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk, hogy a magzatnak van-e hibás génje (cisztás fibrózisban a 7. kromoszómán található). A vizsgálat anyaga bármilyen szövet vagy folyadék, amely DNS-t tartalmaz (deoxiribonukleinsav - az emberi genetikai berendezés alapja).
A magzati DNS forrása lehet:
- A chorion bioptátja (szövetrész). A Chorion egy magzati membrán, amely az embrió fejlődését biztosítja. Egy kis terület eltávolítása gyakorlatilag nem okoz kárt a magzatra. Ezzel a módszerrel a korai terhességet alkalmazták (9 és 14 hét között).
- Amnion folyadék. A magzatot körülvevő folyadék az intrauterin fejlődés teljes időtartama alatt bizonyos számú magzati sejtet tartalmaz. Az amnion folyadék bevitelét (amniocentesis) a terhesség egy későbbi szakaszában (16-21 hét) alkalmazzák.
- A magzat vérét. Ezt a módszert 21 terhességi hét után alkalmazzák. Az ultrahangos eszköz irányítása alatt egy speciális tűt helyezünk a köldökzsinór tartályba, majd 3-5 ml vért gyűjtünk.
A terhesség 17.-18. Hetétől kezdődően a szervezetben kialakuló bizonyos enzimek (aminopeptidázok, az alkalikus foszfatáz bél formája és mások) a magzat gastrointestinalis traktusából felszabadulnak a magzatvízbe. A cisztás fibrózisban a koncentráció szignifikánsan alacsonyabb a normánál, mivel a nyálkahártya eltömíti a bél lumenét, megakadályozva annak tartalmát a magzatvízbe.
A cisztás fibrózis fertőző?
A cisztás fibrózis nem fertőző, mivel a genetikai betegségek közé tartozik. Csak a fertőző betegségeket lehet átadni egyik személyről a másikra, mivel van egy bizonyos ágens, amely a betegséget okozza. A cisztás fibrózis esetében nem létezik ilyen szer.
Ez a betegség egy speciális fehérje szintézisét kódoló gén, a vezetőképesség cisztás fibrózis transzmembrán szabályozója által okozott hibája miatt alakul ki. Ez a gén a hetedik kromoszóma hosszú karján helyezkedik el. Mutációjának körülbelül ezer különböző változata létezik, ami a betegség kialakulásának egy vagy másik változatához vezet, valamint a tünetek különböző súlyosságához.
Ennek a fehérjenek a hibája csökkenti a klórionok speciális transzmembrán sejtszivattyúinak behatolási képességét. Így a klórionok a külső szekréciós mirigyek sejtjeiben koncentrálódnak. A negatív töltést hordozó klórionokat követően a pozitív töltésű nátrium-ionok a neutrális töltés fenntartásához szükségesek. A nátrium ionok után a víz belép a sejtbe. Így a víz a külső szekréciós mirigyek sejtjeiben koncentrálódik. A sejtek körüli terület dehidratálódik, ami a mirigyek szekréciójának megvastagodásához vezet.
Mint már említettük, a betegség kizárólag genetikailag terjed. Az egyik személyről a másikra történő átvitel csak függőlegesen lehetséges, azaz a szülőktől a gyermekekig. Fontos megjegyezni azt a tényt, hogy a gyermekek 100 százaléka nem alakul ki cisztás fibrózist, ha az egyik szülő beteg.
Ennek a betegségnek a transzmissziója autoszomális recesszív, azaz, hogy legalább a minimális valószínűsége legyen a beteg gyermek megjelenésének, mindkét szülőnek a hibás gén hordozói kell lennie. Ebben az esetben a valószínűség 25%. Az a valószínűség, hogy a gyermek egészséges a betegség hordozója, 50%, és annak a valószínűsége, hogy a gyermek egészséges és a betegség génje nem kerül átadásra - 25%.
Lehetne kiszámítani a betegek, egészséges hordozók és csak egészséges gyermekek születésének valószínűségét párokban, amelyekben az egyik vagy mindkét partner cisztás fibrózis van, de ez gyakorlatilag értelmetlen. Ebben az esetben a természet gondoskodott arról, hogy a betegség ne terjedjen el. Elméletileg a cisztás fibrózisban szenvedő nő teherbe eshet, ugyanúgy, mint egy ilyen betegségben szenvedő ember, de ennek gyakorlati valószínűsége elhanyagolható.
Hatékony-e a pulmonális transzplantáció a cisztás fibrózisra?
A tüdő transzplantációja (transzplantációja) cisztás fibrózisban csak akkor javíthatja a beteg állapotát, ha más szervek és rendszerek károsodása nem visszafordíthatatlan. Ellenkező esetben a művelet értelmetlen lesz, mivel csak a betegség egyetlen aspektusát fogja kiküszöbölni.
Amikor a cisztás fibrózis előfordul, vastag, viszkózus nyálka képződik a test minden mirigyében. A betegség első és fő megnyilvánulása a tüdő károsodása, amely a hörgők nyálkahüvelyeinek kialakulásával, légzési elégtelenséggel, fertőző és dystrofikus változások kialakulásával kapcsolatos. Kezeletlen légzési elégtelenség alakul ki, ami más szervek és rendszerek károsodásához vezet - a szív érintette az oxigénhiány miatt, a központi idegrendszer zavar, és a fizikai fejlődés késik. A tüdőfibrózis és a szklerózis (vagyis a heges tüdőszövet cseréje) olyan visszafordíthatatlan folyamat, amelyben a tüdőtranszplantáció az egyetlen hatékony terápiás intézkedés lehet.
A módszer alapelve
A cisztás fibrózisban a tüdőszövet egyidejű kétoldalú károsodása következik be, ezért ajánlatos mindkét tüdőt átültetni. Ezen túlmenően, ha csak egy tüdő átültethető, a második (beteg) tüdőből származó fertőző folyamatok elterjednek az egészségesre, ami károsodásához és a légzési elégtelenség megismétlődéséhez vezet.
A tüdőt általában egy halott donorból veszik. A donor tüdő mindig „idegen” a befogadó testéhez (az átültetett személyhez), ezért a műtét előtt, valamint a transzplantáció utáni teljes életidő alatt a betegnek olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek elnyomják az immunrendszer működését (különben a graft kilökődése megtörténik). Ezen túlmenően a tüdőtranszplantáció nem gyógyítja meg a cisztás fibrózist, de csak a tüdő megnyilvánulásait fogja megszüntetni, így az alapbetegség kezelését az élet hátralévő részében is el kell végezni.
A tüdőtranszplantációt általános érzéstelenítés alatt végezzük és 6-12 óráig tart. A műtét során a páciens csatlakozik a szív-tüdő géphez, amely oxigénnel táplálja a vért, eltávolítja a szén-dioxidot és kering a vérben a szervezetben.
A tüdőtranszplantáció bonyolult lehet:
- A beteg halála a műtét során.
- A graft kilökődése - ez a komplikáció gyakran előfordul, annak ellenére, hogy gondos donor kiválasztás, kompatibilitási tesztek és folyamatos terápia van az immunszuppresszánsokkal (az immunrendszer aktivitását elnyomó gyógyszerek).
- Fertőző betegségek - az immunrendszer aktivitásának gátlása következtében alakulnak ki.
- Az immunszuppresszánsok mellékhatásai a szervezet anyagcsere-rendellenességei, az urogenitális rendszer károsodása, a rosszindulatú daganatok kialakulása stb.
- májcirrhosis esetén;
- visszafordíthatatlan károsodást okoz a hasnyálmirigyben;
- szívelégtelenség;
- veseelégtelenségben;
- vírusos hepatitisben szenvedő betegek (C vagy B);
- szenvedélybetegek és alkoholisták;
- rosszindulatú daganatok jelenlétében;
- AIDS-ben szenvedő betegek (szerzett immunhiányos szindróma).
Hogyan kerül át a cisztás fibrózis?
A cisztás fibrózis olyan genetikai betegség, amely beteg szülőktől öröklődik a gyermekek számára.
Az emberi genetikai berendezést 23 pár kromoszóma képviseli. Minden kromoszóma egy tömören csomagolt DNS-molekula (dezoxiribonukleinsav), amely hatalmas számú gént tartalmaz. Az egyes sejtek egyes gének szelektív aktiválása meghatározza annak fizikai és kémiai tulajdonságait, amelyek végső soron meghatározzák a szövetek, szervek és az egész szervezet működését.
A fogamzás közben 23 férfi és 23 nőstény kromoszóma egyesül, ami teljes értékű sejtet eredményez, ami az embrió fejlődéséhez vezet. Így a génkészlet kialakításakor a gyermek mindkét szülőtől örökli a genetikai információkat.
A cisztás fibrózist csak egy, a 7. kromoszómán található gén mutációja jellemzi. Ennek a hibának a következtében a mirigyek elválasztó csatornáit lefedő hámsejtek nagy mennyiségű klórt felhalmozódnak, és a klór után a nátrium és a víz belép. A vízhiány miatt a szekretált nyálkahártya-szekréció vastag és viszkózus lesz. Ez „elakad” a különböző szervek (hörgők, hasnyálmirigy, stb.) Mirigyeinek ürülékcsatornáiban, ami a betegség klinikai megnyilvánulásait okozza.
A cisztás fibrózist egy autoszomális recesszív tulajdonság jellemzi. Ez azt jelenti, hogy a gyermek csak akkor lesz beteg, ha mindkét szülőből örökli a mutáns géneket. Csak 1 mutáns gén öröklése esetén a betegség klinikai megnyilvánulása nem lesz, azonban a gyermek a betegség tünetmentes hordozója lesz, aminek következtében fennmarad a beteg utódok születésének kockázata.
A hibás gén azonosításához és a beteg gyermek kockázatának felméréséhez a jövőbeli szülők molekuláris genetikai vizsgálata biztosított.
Magas kockázatú csoportok a következők:
- Párok, amelyekben az egyik vagy mindkét házastárs cisztás fibrózisa van.
- Emberek, szülők vagy közvetlen rokonaik, akik (nagyszülők, testvérek) cisztás fibrózisban szenvedtek.
- Házas párok, akik korábban cisztás fibrózisban szenvedtek.
A cisztás fibrózis kezelés hatékony-e a népi jogorvoslatokkal?
A cisztás fibrózis népi jogorvoslattal történő kezelése megengedett, és jelentősen javíthatja a beteg állapotát, azonban hozzá kell tenni, hogy csak a hagyományos gyógykezeléssel használható.
A hagyományos orvoslás meglehetősen erős fegyver a szinte bármilyen betegség elleni küzdelemben, ha bölcsen használja a tanácsát. A cisztás fibrózis csak a gyógyszertárakkal kezelhető csak a kezdeti szakaszban, amikor a betegség megnyilvánulása minimális. A betegség súlyosabb szakaszaiban szükség van a hagyományos gyógyászatra a szintetikus és tisztított gyógyszerekkel, amelyeknek nincs természetükben analógja. Ellenkező esetben a betegség nem lesz szabályozott, és a beteg meghalhat.
A cisztás fibrózisban a legelterjedtebb a természetes mucolytics - ami azt jelenti, hogy híg köpet. Mind belsejében, mind inhaláció formájában használják.
A természetes mucolytikumok csoportja a következő:
- thermopsis;
- kakukkfű;
- édesgyökérgyökér;
- Althea gyökere és mások.
A természetes görcsoldó csoportok közé tartozik:
- belladonna;
- lestyán;
- kamilla;
- körömvirág;
- menta;
- oregano és mások.
A természetes antiszeptikumok csoportja:
- fenyő kéreg;
- szegfűszeg;
- áfonya;
- áfonya;
- kakukkfű;
- eukaliptusz;
- bazsalikom és mások.
Mi a cisztás fibrózis besorolása?
A cisztás fibrózis számos formája létezik, melyeket bizonyos szervek domináns léziójától függően határozunk meg. Meg kell jegyezni, hogy egy ilyen felosztás nagyon feltételes, mivel ezzel a betegséggel bizonyos mértékben érintik a szervezet valamennyi szervét és rendszerét.
A klinikai megnyilvánulásoktól függően megkülönböztethetők:
- tüdőforma;
- bélforma;
- vegyes forma;
- törölt űrlapok;
- meconialis ileus.
A betegek 15–20% -ánál fordul elő, és a tüdő elsődleges károsodása jellemzi. A betegség általában a gyermek életének első éveiből származik. A viszkózus nyálka a kis és közepes méretű hörgőkbe ragad. A tüdő szellőzésének csökkenése a vérben lévő oxigén koncentrációjának csökkenéséhez vezet, ami a belső szervek (elsősorban a központi idegrendszer) hibás működéséhez vezet. A tüdő védőfunkciója is károsodott (általában a por, vírusok, baktériumok és más, a légzés közben a tüdőbe belépő mérgező anyagok mikrorészecskéit eltávolítjuk nyálkával). A fertőző szövődmények (tüdőgyulladás, hörghurut) kialakulása a tüdőszövet károsodásához és a fibrózis kialakulásához (a tüdőben lévő rostos, hegszövetek elszaporodásához) vezet, ami tovább súlyosbítja a légzési elégtelenséget.
Bélforma
Mivel a cisztás fibrózis első megnyilvánulása a betegek 10% -ánál fordul elő. A betegség első tünetei 6 hónappal a születés után jelentkeznek, amikor a gyermek mesterséges táplálkozásra vált (az anyatejben lévő táplálkozási és védőanyagok átmenetileg felfüggesztik a betegség kialakulását). A hasnyálmirigy veresége az emésztőenzimek hiányához vezet, aminek következtében az étel nem emészthető meg, és a bélben a pelyhesedés dominál. A tápanyagok felszívódásának megsértése a hipovitaminózishoz, a fizikai fejlődés elmaradásához, a különböző szervek dystrofikus változásához és így tovább.
Vegyes forma
Az esetek több mint 70% -ában fordul elő. Jellemzője a légzőszervi és emésztőrendszeri elváltozások tüneteinek egyidejű jelenléte.
Törölt nyomtatványok
Fokozzon a cisztás fibrózis kialakulását okozó gén különböző mutációinak eredményeként. A betegség klasszikus klinikai képét ebben az esetben nem tartják be, és egy vagy több szerv veresége érvényesül.
A cisztás fibrózis törölt formái előfordulhatnak:
- Sinusitis - a nyálkahártya gyulladása, amely a nyálka kiáramlásának megsértése következtében alakul ki, ami kedvező feltételeket teremt a patogén mikroorganizmusok szaporodásához.
- Ismétlődő hörghurut - a nyálkaáramlás megsértésével is kialakul, de a klinikai megnyilvánulások enyheek, a tüdőszövet kisebb mértékben érinti, és a betegség nagyon lassan halad, ami megnehezíti a diagnózist.
- Férfi infertilitás - a spermatikus zsinór alulfejlődésének vagy a vas-deferensek túlsúlyának következtében alakul ki.
- A nőstény meddőség - a méhnyakcsatornában a nyálkahártya megnövekedett viszkozitása miatt - a spermát (férfi csírasejteket) eredményezve nem tud átjutni a méhbe és megtermékenyíteni a tojást (női csírasejt).
- A máj cirrhosisa - mint a cisztás fibrózis izolált formája - rendkívül ritka, ezért a betegeket hosszú ideig a vírusos hepatitisz és más betegségek kezelésére kezelik.
Ez a kifejezés arra utal, hogy a meconium végső ileumának elzáródása által okozott bélelzáródás (az újszülött első ürüléke, amely a lebontott bél epithelium, a magzatvíz, a nyálka és a víz sejtjei). Az újszülöttek körülbelül 10% -ában fordul elő. 1–2 nappal a születés után a gyermek hasa megduzzad, az epe hányása, szorongás, amit később letargia vált ki, csökkent aktivitás és általános mérgezés tünetei (láz, szívdobogás, általános vérvizsgálat).
Sürgős kezelés nélkül a bél ruptúrája és a peritonitis (a hashártya gyulladása - a belső szerveket fedő szerózus membrán) kialakulása előfordulhat, ami gyakran a baba halálához vezet.
Segít-e a kineziterápia a cisztás fibrózisban?
A "kineziterápia" kifejezés olyan eljárásokat és gyakorlatokat tartalmaz, amelyeket minden cisztás fibrózisban szenvedő betegnek végre kell hajtania. Ez a technika hozzájárul a hörgőfajból származó köpet kiválasztásához, ami javítja a szellőzést és csökkenti a veszélyes szövődmények kialakulásának kockázatát.
A kineziterápia a következőket tartalmazza:
- posztális vízelvezetés;
- vibrációs masszázs;
- aktív légzési ciklus;
- pozitív nyomás alatt.
Ennek a módszernek a lényege, hogy a páciensnek olyan különleges helyzetet adjon, amelyben a nyálkahártya elválasztása a hörgőktől a lehető legintenzívebb. Az eljárás megkezdése előtt ajánlott a flegmussal hígító gyógyszerek (mucolytics) alkalmazása. 15-20 perc elteltével a páciensnek az ágyon kell feküdnie, hogy a fej kissé a mellkas alatt legyen. Ezután elkezd gördülni egyik oldalról a másikra, hátról a gyomorba, és így tovább. Az egyidejűleg elválasztott köpet stimulálja a köhögés-receptorokat nagy bronchális csövekben, és köhögéssel együtt a tüdőből bocsát ki.
Rezgésmasszázs
A módszer alapelve a beteg mellkasának megérintése (kézzel vagy speciális berendezéssel). A létrejövő rezgések elősegítik a nyálka elválasztását a hörgőktől és a köhögéstől. A rezgő masszázst naponta kétszer kell elvégezni. A megérintés gyakorisága 30 - 60 ütés / perc. Összesen 1 munkamenetre ajánlott 3 - 5 ciklus 1 percig eltölteni, amelyek között mindössze két perces szünet szükséges.
Aktív légzési ciklus
Ez a gyakorlat magában foglalja a különböző légzési technikák váltakozását, amely együttesen elősegíti a hörgők felszabadulását.
Az aktív légzési ciklus a következőket tartalmazza:
- Légzésvezérlés. Nyugodtan kell lélegeznie, lassan, anélkül, hogy a hasi izmokat feszítené. Ezt a feladatot más légzésfajták közötti szünetekben használják.
- Gyakorlatok a mellkas bővítésére. Ebben a szakaszban szükséges a legmélyebb és leggyorsabb lélegzetet venni, lélegzetét 2-3 másodpercig tartani, és csak aztán kilélegezni. Egy ilyen technika hozzájárul a levegő átjutásához a nyálkahártya által blokkolt hörgőkhöz és elválasztásához és eltávolításához vezet. Végezze el ezt a feladatot 2-3 alkalommal, majd folytassa a kényszerített lejárattal.
- Kényszerített lejárat A mély levegőt követő éles, teljes és gyors kilégzés jellemzi. Ez hozzájárul a nyálkahártya áthaladásához a nagyobb hörgőkben, ahonnan könnyebb eltávolítani köhögéssel. 2-3 kényszer kilégzés után ajánlott 1 - 2 percig elvégezni a "légzésvezérlést", majd az egész komplexet megismételni.
Pozitív kilégzési nyomás
Ez a módszer fenntartja a kis bronchusokat a nyitott állapotban a lejárat során, ami hozzájárul a köpet felszabadulásához és a hörgő-lumen helyreállításához. E célból speciális eszközöket fejlesztettek ki, amelyek a nyomásnövelő szelepekkel és a nyomásmérővel (nyomásmérő készülék) felszerelt légzőmaszkokat képviselik. Javasoljuk, hogy az ilyen maszkot naponta 2-3 alkalommal, 10-20 percig tartsuk. Nem ajánlott, hogy a kilégzés közepén a nyomás több mint 1-2 milliméter higany növelje, mivel ez a tüdő sérüléséhez vezethet (különösen gyermekeknél).
Milyen várható a cisztás fibrózisban szenvedő emberek várható élettartama?
A cisztás fibrózis várható élettartama jelentősen változhat a betegség formájától és a beteg fegyelmétől függően. Statisztikailag átlagosan e genetikai betegségben szenvedő beteg 20 és 30 év között él. Azonban a fenti ábráktól való eltérések mind egy, mind a másik irányban rögzítve voltak. A súlyos cisztás fibrózisban szenvedő újszülöttek várható élettartama néhány óra volt. Ennek a patológiának a maximális rögzített élettartama egy kicsit több mint 40 év volt.
A cisztás fibrózis fő klinikai formái a következők:
- pulmonális;
- E.;
- összekeverjük.
A betegség ezt a formáját a tüdőrendszer elsődleges károsodása jellemzi. A hörgők és hörgők serozális mirigyei már a korai életkorból az egészséges embereknél a szokásosnál vastagabb titkot választanak ki. Ez azt a tényt eredményezi, hogy a megtisztulás jelentősen szűkül, ami megnehezíti a levegő keringését. Ezenkívül a nyálka kitűnő tenyésztési hely a mikrobák számára, amelyek gyulladásos folyamatokat okoznak a tüdőszövetben. Az alveolociták titka (a légúti alveolák felszínét bélő sejtek) szintén sűrűsödik, ami rontja a légköri levegő és a vér közötti gázcserét.
Ahogy érik, egy ilyen páciens gyakran tüdőgyulladásban szenved, amelyet rendkívül súlyos kurzus jellemez. Ez a hörgők nyálkahártyájának és a környező izomszövetnek a nem funkcionális kötőszövetből történő cseréjéhez vezet, ami tovább szűkíti a hörgőket és súlyosbítja a levegő keringését. 5-10 év elteltével a tüdőszövetek nagy része kötőszövetré válik. Ezt a folyamatot tüdőfibrózisnak nevezik. Ezzel párhuzamosan a vérkeringés akadályozza a tüdőt, ami arra kényszeríti a szívet, hogy aktívabban tolja be. Ennek eredményeképpen a szív jobb részei hipertrófiásak (növekszik), hogy a pulmonáris keringésben elegendő szivattyúzási funkciót biztosítsanak. Mindazonáltal mindennek van egy korlátja, és a szívizom csak bizonyos mértékig növelhető. Ezen túlmenően a szívizom kompenzációs képessége kiszárad, ami a szívelégtelenségben nyilvánul meg. A kialakuló szívelégtelenség a meglévő pulmonalis elégtelenség hátterében gyorsan fejlődik, ami jelentősen rontja a beteg állapotát.
A betegség patogenezisének megfelelően a cisztás fibrózis lefolyásának több szakaszát fejlesztették ki. Jellemzői a tüdő és a szív bizonyos szerkezeti változásai, amelyek meghatározzák az egyes szakaszok időtartamát hónapokban vagy években.
A tüdő cisztás fibrózis klinikai fázisai a következők:
- A nem állandó funkcionális változások (legfeljebb 10 évig tartó) szakaszai. Jellemzője az időszakos száraz köhögés, légszomj, jelentős fizikai terhelés, sípoló légzés a tüdőben.
- A krónikus hörghurut (2-15 év). Jellemzője köhögés köpetrel, légszomj, mérsékelt fizikai terhelés, bőrtalp. Gyakran előfordulnak a fertőző szövődmények (tüdőgyulladás, hörghurut, stb.). Ezt a fázist a fizikai fejlődés késedelme első jeleinek megjelenése is jellemzi.
- A szövődményekkel kapcsolatos krónikus hörghurut (3-5 év). Jellemzője a légszomj, a legkisebb terhelés, a bőr és a nyálkahártyák károsodása vagy cianózisa, a fizikai fejlődés kifejezett késése. Mindig fertőző szövődmények - tüdőgyulladás, tüdő abscess (az üreg tüdőszövetében végzett oktatás).
- A súlyos kardiopulmonális elégtelenség stádiuma (több hónap, kevesebb mint hat hónap). Lélegzet jelenik meg, és nyugalomban a lábak és az alsó törzs duzzanata halad. Jelentős gyengeség áll fenn, a beteg önkiszolgálásig való képtelenségéig.
A pulmonalis cisztás fibrózis kedvezőtlen lefolyásával a gyermek a betegség második vagy harmadik szakaszával azonnal születik, ami a legjobb életéveket hagyja el. Ebben az esetben a gyermek kénytelen maradni a kórházban tartós kezelés céljából.
A cisztás fibrózis bél formája
Ezt a formát a gyomor-bélrendszer külső szekréciós mirigyeinek elsődleges károsodása fejezi ki. Ezek a nyálmirigyek, a hasnyálmirigy exokrin (exokrin) része és a bélmirigyek.
Az újszülött cisztás fibrózisának bél formájának első jele meconium elzáródás lehet. A meconium az újszülött első széklete, amely többnyire hámozott bélsejteket és amnion folyadékot tartalmaz. Más szavakkal, általában a meconium viszonylag puha és nehézség nélkül kiemelkedik. Egy egészséges gyermekben a meconium az elsőre fordul, kevésbé gyakran az élet második napján. A cisztás fibrózisban a meconium nem jön ki hosszabb ideig, és súlyos esetekben bélelzáródást okoz az összes következő komplikációval.
A meconium dugók kialakulásának oka a tripszin - a hasnyálmirigy fő enzimének - hiánya vagy kifejezett hiánya. Ennek eredményeként, valamint a bélmirigyek vastag szekréciójának kialakulása következtében a nyálkahártya felhalmozódik az ileocecalis szelepbe, ahol a vékonybél a vastagba kerül. A nyálkahártya felhalmozódása megakadályozza az élelmiszerek és a gázok átjutását a vastagbélbe, akut bélelzáródást okozva, ami a gyermek halálához vezet, sürgős sebészeti beavatkozás nélkül.
Az idős korban a cisztás fibrózis bél formája jellegzetes klinikai képet kap. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a nyálmirigyek sűrű nyálból válnak ki, nehéz megrágni az ételt és az élelmiszerösszeg kialakulását. Az ilyen betegekben a gyomorfekélyek gyakorlatilag nem léteznek, mivel a falat borító vastag nyálka még hatékonyabban védi azt, mint az egészséges embereknél. Azonban az eróziók és a nyombélfekélyek gyakoriak, mivel a bélmirigyek és a hasnyálmirigy nem bocsátanak ki elegendő bikarbonátot a savas gyomornedv semlegesítésére. Ennek eredményeképpen annyira irritálja a duodenális nyálkahártyát, hogy kárt okoz.
A hasnyálmirigy titka túl vastag, ezért lassan válik ki a bél lumenébe. Ez a funkció két negatív ponthoz vezet. Az első az, hogy a hasnyálmirigy enzimeket a belső csatornáiban, nem pedig a bélben aktiválják (mint egy egészséges emberben). Ennek eredményeképpen ezek az enzimek magukban emésztik a hasnyálmirigyet, és krónikusan ismétlődő hasnyálmirigy-gyulladást okoznak, ami még nagyobb mértékben deformálja a csatornákat, növelve a hasnyálmirigy-gyulladás ismétlődésének valószínűségét.
A második negatív pont a hasnyálmirigy enzimek minőségi és mennyiségi elégtelensége, ami az élelmiszer elégtelen emésztéséhez vezet. A nem feltárt élelmiszerek nem képesek felszívódni a bélbe, és a székletből gyakorlatilag nem változik. A test szenved, mivel hiányzik a tápanyag a születés óta. Ez a fizikai fejlődés késleltetéséhez, az immunrendszer gyengüléséhez (a szervezet védelmi rendszeréhez) és más komplikációkhoz vezet.
A cisztás fibrózis klinikai formája a páciens számára a legkedvezőbb, ha izoláltan (pulmonális megnyilvánulások nélkül) található. Mivel a cisztás fibrózis bél formájának szövődményei kevésbé életveszélyesek és okuk miatt ritkán fordulnak elő hirtelen halál, az ilyen betegek várható élettartama jóval 30 év vagy annál idősebb lehet.
Vegyes cisztás fibrózis
Ez a legveszélyesebb, mert egyesíti a tüdő- és bélrendszer klinikáját. A légzőrendszer és az emésztőrendszerek kimondott megszakítása nem teszi lehetővé a szervezet számára, hogy egyidejűleg egészséges tartalékot hozzon létre, és kimerítse azt. Az ilyen betegek jó gondossággal és megfelelően megválasztott kezeléssel való várható élettartama ritkán éri el a 20 évet.
Összefoglalva meg kell jegyezni, hogy a cisztás fibrózisban szenvedő beteg időtartama és életminősége nagymértékben függ a beteg sajátosságától és a rokonai gondozásától. Az ilyen betegeknek napi eljárásokra és gyógyszerekre van szükségük. Minél óvatosabban figyeli a beteg és családja az egészségi állapotát, annál hosszabb ideig él.
A cisztás fibrózis befolyásolja a terhességet?
A cisztás fibrózisban szenvedő nők számára rendkívül nehéz teherbe esni, de lehetséges. A terhesség alatt azonban számos szövődmény alakulhat ki, ami veszélyt jelent az anya és a magzat egészségére és életére.
Normál körülmények között a méhnyakcsatorna mirigyek válnak ki nyálkából. Elég vastag és viszkózus, védő funkcióval rendelkezik, és általában nem baktériumok, vírusok vagy más mikroorganizmusok, köztük spermiumok (hímivarsejtek). A menstruációs ciklus közepén, a hormonális változások hatására a méhnyak nyálkahígulása következik be, aminek következtében a spermiumok áthatolhatnak a méh üregébe, eljuthatnak a tojássejtbe, és megtermékenyíthetik, azaz terhes lesz. A cisztás fibrózisban a nyálka nem folyik le. Ezenkívül a viszkozitása még nagyobb, ami jelentősen megnehezíti a trágyázási folyamatot.
A cisztás fibrózis terhesség okozhat:
- Cukorbetegség. Maga a terhesség magában hordozza a betegség kialakulását a női test anyagcseréjének átalakulása miatt. Mivel a cisztás fibrózis egyik állandó megnyilvánulása a hasnyálmirigy sérülése (amelynek sejtjei általában a glükóz használatáért felelős hormon inzulint szekretálják), világossá válik, hogy a cisztás fibrózisban szenvedő terhes nők esetében a diabétesz sokkal gyakoribb, mint a többi populációban.
- Légzési elégtelenség. A cisztás fibrózis fő megnyilvánulása a tüdőszövet veresége, amely a hörgők viszkózus nyálka elzáródását és a gyakori fertőző betegségeket jelenti. A hosszú távú progresszív patológiás folyamatok eredménye a tüdőfibrózis (azaz a normál szövetek hegekkel, kötőszövetekkel való cseréje), ami a tüdő légzési felületének jelentős csökkenéséhez vezet. A tüdők növekvő magzat által történő összenyomása súlyosbíthatja a betegség lefolyását, és közös rostos folyamat jelenlétében légzési elégtelenség kialakulásához vezethet.
- A szívelégtelenség. A cisztás fibrózisban a szívelégtelenség a tüdőbetegség miatt következik be. A pulmonális fibrosis következtében a szív méretének növekednie kell ahhoz, hogy a vér a pulmonáris edényekbe tolódhasson, a nyomás pedig megnő. A magzati testsúly növekedése során a szív terhelése még tovább nő (mivel kénytelen dolgozni kétre), és a munka során többször is nő, ami akut szívelégtelenséghez és az anya és a magzat halálához vezethet. Ezért tanácsos a cisztás fibrózisban szenvedő nőknek egy nőgyógyász rendszeres ellenőrzését végezni a terhesség teljes időtartama alatt, és előnyben kell részesíteni a mesterséges szállítást is (császármetszés).
- A magzat fejletlensége és a vetélés. A krónikus légzőszervi és / vagy szívelégtelenség terhesség alatt a magzat elégtelen oxigénellátását eredményezi. Emellett a tápanyagok felszívódásának megsértése a beteg anya belsejében is hatással van a növekvő embrió táplálkozására. A leírt folyamatok eredménye magzati magzati halál és vetélés, a magzat általános fejletlensége, különböző szervek és rendszerek rendellenes fejlődése stb.